神經(jīng)纖維肉瘤是較少見(jiàn)的一種腫瘤,占惡性軟組織腫瘤的5%～10%。發(fā)病年齡以青年和中年多見(jiàn)。好發(fā)部位多在頭頸部,臀部、四肢及腹膜后等，亦可發(fā)生在背部,腹壁及縱隔。一般為無(wú)痛瘤腫塊，發(fā)展不快,有些病例先有患肢的疼痛，而后出現腫物及受累神經(jīng)源功能障礙。局部壓痛,40%病例伴有神經(jīng)纖維瘤病。因癥狀較輕，來(lái)診時(shí)腫瘤多較大,多數長(cháng)徑在10cm以上。

神經(jīng)纖維肉瘤是由什么原因引起的？

　　惡性神經(jīng)纖維瘤多發(fā)于軀干大神經(jīng)近側， 起源于周?chē)�神�?jīng)鞘， 亦可由神經(jīng)纖維瘤惡變。

神經(jīng)纖維肉瘤有哪些表現及如何診斷？

　　發(fā)病年齡以青年和中年多見(jiàn)。好發(fā)部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可發(fā)生在背部、腹壁及縱隔。一般為無(wú)痛瘤腫塊，發(fā)展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出現腫物及受累神經(jīng)源功能障礙。局部壓痛，40%病例伴有神經(jīng)纖維瘤病。因癥狀較輕，來(lái)診時(shí)腫瘤多較大，多數長(cháng)徑在10cm以上。

神經(jīng)纖維肉瘤應該做哪些檢查？

　　1.大體觀(guān)察　典型者腫瘤上附有一較大的神經(jīng)干，但所屬神經(jīng)纖維肉瘤來(lái)源于無(wú)名神經(jīng)，故無(wú)神經(jīng)可尋，病變較深在，同其他肉瘤一樣，切面灰白色，可伴有出血、壞死。

　　2.鏡檢　可見(jiàn)到惡性雪旺氏細胞，瘤細胞呈梭形，核大深染，大小不均，可見(jiàn)核分裂像，還可見(jiàn)到上皮樣雪旺氏細胞，瘤細胞圓形和多變形，胞漿多少不等，粉染顆粒狀，排列成實(shí)體巢灶，也有為腺泡狀或條索狀結構。

神經(jīng)纖維肉瘤容易與哪些疾病混淆？

　　主要與纖維肉瘤相鑒別，纖維肉瘤細胞為梭形，交織排列，有明顯異型性，但無(wú)核柵狀排列，腫瘤與神經(jīng)干無(wú)聯(lián)系。

神經(jīng)纖維肉瘤應該如何預防？

　　本病無(wú)有效預防措施，早診斷早治療是關(guān)鍵。

神經(jīng)纖維肉瘤可以并發(fā)哪些疾��？

　　易皮膚潰爛，壓迫血管，轉移等疾病。

神經(jīng)纖維肉瘤應該如何治療？

　　以廣泛切除為主要治療，對復發(fā)難行廣泛切除者可行截肢術(shù)，對發(fā)生在骨盆內和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療，但效果不佳。有文獻報告，化療對發(fā)生轉移的腫瘤有效，常用藥物有阿霉素、長(cháng)春新堿、環(huán)磷酰胺等�？砂l(fā)生血性及淋巴轉移，5年生存率約30%。