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非骨化性纖維瘤(non-ossifying fibroma,NOF)是一種少見(jiàn)的纖維組織腫瘤。這種腫瘤過(guò)去曾被認為是瘤樣病損，即干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺損,1942年Jaffe和Lichtenstein認為它是一種真性腫瘤，三年后Hatcher認為它是干骺端纖維缺損，并認為是一種瘤樣病變,1958年Jaffe正式命名為非骨化性纖維瘤。目前多認為是良性纖維組織細胞性腫瘤。
非骨化性纖維瘤是由什么原因引起的？
病因不明。
肉眼觀(guān)察，腫瘤邊界清晰、偏位性，質(zhì)堅實(shí)或有韌性，切面呈黃色或暗棕色。由含有類(lèi)脂質(zhì)的黃色和褐黃色的纖維結締組織構成。腫瘤組織中混有棕黃色區域，局部骨皮質(zhì)變薄、腫脹，與正常骨有明顯界限，周?chē)杏不琴|(zhì)或纖維骨質(zhì)包繞。鄰近骨皮質(zhì)完整，除非發(fā)生病理性骨折。如果腫瘤由多個(gè)病灶組成，可成分葉狀。一般無(wú)骨膜反應。顯微鏡下，組織學(xué)特征為梭形的纖維母細胞性增生，呈漩渦狀或席紋狀排列，有少量膠原纖維和纖維母細胞。網(wǎng)狀纖維一般很豐富。間質(zhì)內有時(shí)有出血及含鐵血黃素沉積，后者可見(jiàn)于梭形細胞和多核巨細胞內。灶形分布的成團泡沫細胞非常突出，吞噬脂質(zhì)和含鐵血黃素的組織細胞就是由纖維母細胞轉變的泡沫細胞。1/3病例可見(jiàn)泡沫細胞。但有些病例纖維組織和細胞多見(jiàn)，而泡沫細胞少見(jiàn)�？煲嘶姆枪腔岳w維瘤膠原束增厚，似成纖維瘤。第三種成分是多核巨細胞，一般有3~10個(gè)核，少數細胞大而核更多，分散于組織中，稀疏分布，形體小，與巨細胞瘤的巨細胞不同，在組織間還可見(jiàn)到淋巴細胞和漿細胞。瘤內無(wú)成骨活動(dòng)，可與纖維異常增殖癥區別。邊緣由腫瘤膨脹性擴展可產(chǎn)生反應性骨質(zhì)硬化。組織學(xué)圖象與良性纖維組織細胞瘤一致。這些特征表明，本瘤為纖維組織細胞性來(lái)源的腫瘤。
非骨化性纖維瘤有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
發(fā)病率不高。本瘤占腫瘤總數的0.81%，占良性腫瘤的1.45%。男女之比為1.38：1。年齡多在11～20歲(29.6%)。多見(jiàn)于下肢，股骨和脛骨，其次為肱骨和頜骨。上肢和短扁骨比較少。多位于干骺端，但不侵及骨骺線(xiàn)，或者近于骨干側。
一般很少出現癥狀，有時(shí)在病理性骨折后才發(fā)現。主要癥狀為局部輕微疼痛和壓痛，其次以病理骨折首診者約占20%，第三種情況是因為檢查其他病患而在X片上意外發(fā)現。少數因局部骨質(zhì)膨脹變形而發(fā)現�；灆z查無(wú)異常。
X線(xiàn)特征相當典型，容易作出診斷。病變位于長(cháng)骨干骺端骨干的內側，距骺板3~4cm處，未累及后者。病灶1~5cm大小不等，有的可達10cm。病變?yōu)閳A形或橢圓形、偏心性生長(cháng)，與骨長(cháng)軸一致，但有向整個(gè)骨侵及傾向。病損內部常呈分葉狀，骨皮質(zhì)變薄，而髓側邊緣硬化，界限清晰。位于皮質(zhì)骨附近者，從一側突出骨外，表面骨質(zhì)輕度擴張，骨質(zhì)變薄。位于股骨等粗大骨內者可偏心性生長(cháng)，位于腓骨等細小骨者可充滿(mǎn)髓腔，表面骨質(zhì)輕微變薄。腫瘤基底與髓腔邊界處骨質(zhì)輕微硬化，常呈肥皂泡沫狀，可合并病理骨折。
診斷
多發(fā)生于青少年，臨床癥狀不明顯，結合X線(xiàn)特點(diǎn)應考慮到本病。確定診斷需要病理檢查。本病比較少見(jiàn)，臨床醫師及放射科醫生較難做出正確診斷。許多作者報告術(shù)前診斷有誤。
有作者將大量纖維性皮質(zhì)骨缺損也列入本病。非骨化性纖維瘤和纖維性皮質(zhì)骨缺損組織學(xué)表現相同，所以不少作者把二者視為一病，認為當纖維性皮質(zhì)骨缺損病變由皮質(zhì)擴展侵及髓腔引起髓腔破壞后就轉為非骨化性纖維瘤。但多數學(xué)者持相反意見(jiàn)，認為二者區別如下：非骨化性纖維瘤和纖維性皮質(zhì)骨缺損區別 非骨化性纖維瘤纖維性皮質(zhì)骨缺損病變性質(zhì)原發(fā)性良性骨腫瘤瘤樣病變發(fā)病率低，約占骨腫瘤的1%較高，可見(jiàn)正常兒童的27~40%，有家族傾向發(fā)病年齡多見(jiàn)于15~20歲間多見(jiàn)于5~14歲間臨床癥狀常有腫塊及病理骨折多無(wú)癥狀擴展趨勢進(jìn)行性膨脹性生長(cháng)，病變較大，不能自愈，有復發(fā)的可能偶爾發(fā)現，2~4年內自行消失，可再次出現、消失X線(xiàn)表現病灶多單發(fā)，長(cháng)徑多在6cm以上，呈單層或多層膨脹性密度減低，骨皮質(zhì)變薄但尚完整病灶多發(fā)、對稱(chēng)，也可單發(fā)，長(cháng)徑多在4cm以下，呈囊狀或片狀骨缺損，無(wú)明顯膨脹，骨皮質(zhì)缺損明顯
