滑膜肉瘤是發(fā)生頻率較高的一種軟組織肉瘤,好發(fā)于15~40歲,四肢的大關(guān)節附近,特別是膝關(guān)節附近好發(fā),另外與關(guān)節無(wú)關(guān)的部位如頭頸部、腹壁、后腹膜也可發(fā)生
滑膜肉瘤是由什么原因引起的?
本病病因不明,可能與遺傳,外傷,其他疾病轉移等因素有關(guān)。
其病理改變?yōu)椋?
1.肉眼所見(jiàn) 腫瘤呈結節狀或分葉狀,境界清楚,但無(wú)真包膜,一般質(zhì)地較軟,少數因鈣化或骨化而出現砂礫樣斑點(diǎn)。切面灰白色,魚(yú)肉樣,常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區。
2.鏡下所見(jiàn) 組織學(xué)上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分布,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。
單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型。
在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見(jiàn)到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高
滑膜肉瘤有哪些表現及如何診斷?
以青少年及中年患者多見(jiàn),男性多于女性,好發(fā)部位為大關(guān)節附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關(guān)節附近。有半數以上病倒發(fā)生于下肢,四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少,腫瘤浸潤性生長(cháng),切除后易復發(fā),病程不一,起初為無(wú)痛性腫塊,長(cháng)大并出現不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周?chē)墙M織。瘤塊較大時(shí)影響關(guān)節活動(dòng)。
滑膜肉瘤應該做哪些檢查?
1.肉眼所見(jiàn) 腫瘤呈結節狀或分葉狀,境界清楚,但無(wú)真包膜,一般質(zhì)地較軟,少數因鈣化或骨化而出現砂礫樣斑點(diǎn)。切面灰白色,魚(yú)肉樣,常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區。
2.鏡下所見(jiàn) 組織學(xué)上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分布,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型。在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見(jiàn)到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。
3.X線(xiàn)攝片可見(jiàn)軟組織腫塊,腫瘤內有不規則鈣化,骨質(zhì)可有破壞,骨膜反應少。
滑膜肉瘤容易與哪些疾病混淆?
鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特征性形態(tài),雙相分化,即兩型細胞之間有過(guò)渡。常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。
滑膜肉瘤應該如何預防?
滑膜肉瘤多見(jiàn)于成年人,好發(fā)于四肢各大關(guān)節,屬于惡性腫瘤,如發(fā)生于關(guān)節周?chē)[塊,應考慮滑膜肉瘤之可能。應行CT和同位素掃描檢查,明確范圍和全身狀況,確診以活檢病理報告為準。治療上依據腫瘤部位、范圍決定保肢或截肢手術(shù)或放療、化療。 由于本病病因未明,尚無(wú)有效預防措施,早發(fā)現早診斷早治療是關(guān)鍵。
滑膜肉瘤可以并發(fā)哪些疾?
好發(fā)肺轉移,但淋巴轉移也不少見(jiàn)。
滑膜肉瘤應該如何治療?
以手術(shù)切除腫瘤為主要治療,并爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除,則有行血管移植的必要,切除不徹底有較高的局部復發(fā)率,文獻報道,邊緣切除,復發(fā)率高達77%。
好發(fā)肺轉移,但淋巴轉移也不少見(jiàn),其發(fā)生率20%左右,因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時(shí)必要施行淋巴結清掃術(shù)。
5年生存率在20%~50%左右,局部切除不徹底者,可輔加放療,目前化療效果尚不肯定。