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胰島細胞類(lèi)癌（Carcinoid）是起源于EC細胞的腫瘤,具有分泌5-羥色胺（5-HT）或5-羥色氨酸（5-HTP）等激素的功能，部分病人在臨床上可出現類(lèi)癌綜合征（Carcinoid syndrome），屬于一種低度惡性,生長(cháng)緩慢的惡性腫瘤。早在1907年，Oberndorfer首次提出類(lèi)癌為一種生長(cháng)緩慢的腸道腺癌,并提出類(lèi)癌這一名詞。Lembeck于1953年在類(lèi)癌組織中發(fā)現有5-羥色胺存在，并且是引起類(lèi)癌綜合征的生物活性物質(zhì),Williams將類(lèi)癌分為前腸、中腸和后腸3種，其中前腸類(lèi)癌分泌5-HT,5-HTP、血管活性腸肽和多肽激素，產(chǎn)生不典型類(lèi)癌綜合征；中腸類(lèi)癌例如闌尾類(lèi)癌分泌5-HT,具有典型類(lèi)癌綜合征；而后腸類(lèi)癌多無(wú)功能。胰島細胞類(lèi)癌與中腸類(lèi)癌不同，它產(chǎn)生類(lèi)癌綜合征時(shí)并不一定提示肝臟有類(lèi)癌轉移
胰島細胞類(lèi)癌是由什么原因引起的？
胰島細胞類(lèi)癌（Carcinoid）是起源于EC細胞的腫瘤，EC細胞具有APUD細胞的特點(diǎn)，廣泛分布于胃腸道、胰腺和肺。本病發(fā)病原因尚未明。
胰島細胞類(lèi)癌有哪些表現及如何診斷？
本病早期常無(wú)癥狀，或無(wú)特異性臨床癥狀；當病人出現典型的陣發(fā)性皮膚潮紅，并且反應發(fā)作，久治不愈者，應想到本病的可能。當病人在皮膚潮紅的同時(shí)，伴有心動(dòng)過(guò)速、血壓下降、哮喘、呼吸困難、腹痛、腹瀉等類(lèi)癌綜合征表現者，更支持本病的診斷。
對被懷疑為類(lèi)癌綜合征的病人，可做化驗室檢查如粗篩實(shí)驗、尿中5-HIAA測定、腫瘤組織中5-HT測定。應用B超、CT\MRCI以及ERCP等定位檢查技術(shù)，為制定手術(shù)方案提供診斷資料。
胰島細胞類(lèi)癌可有典型的類(lèi)癌綜合征表現：陣發(fā)性面色潮紅、低血壓、眼眶周?chē)[和流淚等。
1.陣發(fā)性皮膚潮紅（Intermittent flushing）：主要發(fā)生在顏面部、頸部和前胸部等暴露部位，也可遍及全身。皮膚潮紅的發(fā)生多呈陣發(fā)性、突然性出現，呈鮮紅色或暗紅色，持續時(shí)間為數分鐘至1～2天不等，但黑色人種或膚色黝黑的病人皮膚顏色變化可不明顯。如果病程較久，則在經(jīng)常發(fā)作的部位可出現固定性皮膚改變，局部呈多數細血管擴張，皮膚呈暗紅色。影響皮膚潮紅發(fā)作的因素可有：飲酒、疼痛、情緒波動(dòng)和體力活動(dòng)等可誘發(fā)皮膚潮紅，腎上腺素和去甲腎上腺素也能促進(jìn)發(fā)作；應用α-腎上腺素能阻滯劑則能制止皮膚潮紅的發(fā)生。在發(fā)作皮膚潮紅的同時(shí)，病人往往伴有心動(dòng)過(guò)速、低血壓、眼眶周?chē)[以及胃腸、肺的癥狀。
2.心血管系統癥狀：病人在出現皮膚潮紅時(shí)，可伴有心動(dòng)過(guò)速、血壓下降甚至休克；晚期可發(fā)生心瓣膜病變或充血性右心衰竭。
3.呼吸系統癥狀：有20～30%的病人在發(fā)生陣發(fā)性皮膚潮紅的同時(shí)，可出現哮喘和呼吸困難，與支氣管哮喘相似。其機理為5-HT等物質(zhì)引起支氣管平滑肌痙攣所致。
4.消化系統癥狀：病人可不同程度地伴有腹痛、腹脹、腹瀉等癥狀。腹痛多與原發(fā)腫瘤和/或轉移癌的部位、以及瘤體增大時(shí)對周?chē)M織的擠壓和破壞有關(guān)。腹瀉多為水樣，嚴重者1天可達10～20次，應注意與WDHA綜合征的鑒別。
5.眼眶周?chē)[、結合膜出血、流淚，多伴隨皮膚潮紅出現。
6.其他癥狀：伴隨胰島細胞類(lèi)癌，有時(shí)亦可有其他內分泌激素功能亢進(jìn)的表現，如胰島素、胰高血糖素、生長(cháng)激素、甲狀旁腺素、促腎上腺皮質(zhì)激素等，一般都有相應的特征性表現可供鑒別。在類(lèi)癌的晚期，也可出現消瘦、貧血、低蛋白血癥等惡液質(zhì)表現。
