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軟骨母細胞瘤是一種良性腫瘤,既可位于骨骺也可位于骨突。通常于兒童晚期或青少年期發(fā)病。腫瘤由軟骨母細胞組成
軟骨母細胞瘤是由什么原因引起的？
本病的病因尚未明白，有學(xué)者認為軟骨母細胞瘤源于胚胎性軟骨，可能是軟骨母細胞的一種間變。
軟骨母細胞瘤有哪些表現及如何診斷？
好發(fā)于男性，男女之比率為2～3∶1。大多數病例發(fā)生于10～20歲之間。由于其生長(cháng)緩慢，癥狀在腫瘤發(fā)生后幾年可保持穩定，因此在25～30歲也可見(jiàn)到，但它是起源于骨骼生長(cháng)期。在特殊病例，也見(jiàn)于10歲以前和20～25歲以后。
典型部位位于生長(cháng)軟骨近端的骨骺或骨突。由于擴張性生長(cháng)，軟骨母細胞瘤傾向于破壞生長(cháng)軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的干骺端。在一些特殊病例，軟骨母細胞瘤可發(fā)生于生長(cháng)軟骨的對側，即可位于干骺端。
軟骨母細胞瘤好發(fā)于長(cháng)骨的骨骺和骨突，依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端，腫瘤可起源于骨骺或大粗隆，發(fā)生于肱骨近端的軟骨母細胞瘤常起源于肱骨大結節，在脛骨，常發(fā)生于脛骨近側端。大多數軟骨母細胞瘤位于膝、肩和髖關(guān)節周?chē)?
癥狀出現晚且輕，癥狀常已存在數月，有時(shí)是數年后腫瘤才得以診斷。由于腫瘤總是發(fā)生于關(guān)節周?chē)�，其癥狀常與關(guān)節有關(guān)，依次為膝、肩、髖關(guān)節。軟骨母細胞瘤為中度疼痛，可因創(chuàng )傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關(guān)節功能可受限，可有中度關(guān)節積液，為漿-血性滲出，肌肉可萎縮。
軟骨母細胞瘤應該做哪些檢查？
X線(xiàn)所見(jiàn) 相當典型，尤其當腫瘤位于骨骺部位時(shí)。軟骨母細胞瘤的溶骨區開(kāi)始位于骨骺，傾向于越過(guò)生長(cháng)軟骨，向干骺端蔓延。在身體生長(cháng)停止或即將停止時(shí)，生長(cháng)軟骨已經(jīng)消失或即將消失時(shí)，如連續攝X線(xiàn)片，可清楚地看到腫瘤破壞和越過(guò)仍存在的生長(cháng)軟骨。 軟骨母細胞瘤是一小或中度大小的腫瘤，直徑從1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常為中心性或偏心性。當腫瘤起源于肱骨大結節時(shí)，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圓形或輕度多環(huán)。其X線(xiàn)可透性不很強，可見(jiàn)云翳狀或稀薄的弱的不透X線(xiàn)顆粒。
軟骨母細胞瘤的界限明確，有時(shí)標以骨硬化細線(xiàn)，很有特征性。在偏心性和較膨脹的病例中，皮質(zhì)骨可膨脹至幾乎消失。軟骨母細胞瘤可侵蝕全部的軟骨下骨，在干骺端皮質(zhì)的部位，很少或沒(méi)有骨膜反應。
軟骨母細胞瘤容易與哪些疾病混淆？
從影像方面考慮，須同骨巨細胞瘤鑒別診斷，但僅在成人期，因為如果生長(cháng)軟骨仍存在時(shí)，骨巨細胞瘤不侵及骨骺，兩者之間一個(gè)重要的不同之處是軟骨母細胞瘤常有清楚的邊界，而骨巨細胞瘤的邊界模糊，第二個(gè)不同之處是軟骨母細胞瘤中可有云翳狀鈣化。在組織學(xué)上，即使在缺乏鈣化和軟骨樣分化、巨細胞豐富的區域，軟骨母細胞瘤也可清楚地與骨巨細胞瘤區分開(kāi)，因為軟骨母細胞瘤的基底細胞有更明確的邊界，有些象嵌合體碎片，巨細胞分布不規則，主要集中于出血區，有絲分裂像少見(jiàn)。
影像上，軟骨母細胞瘤與透明細胞性軟骨肉瘤很相似，包括鈣化。這些軟骨肉瘤見(jiàn)于成人，在組織學(xué)上可清楚地與軟骨母細胞瘤區分開(kāi)。
少見(jiàn)的位于骨骺的軟骨瘤或中心性軟骨肉瘤在影像方面可類(lèi)似于軟骨母細胞瘤，但它們的大體病理和組織病理不同。
軟骨母細胞瘤應該如何預防？
預后
生長(cháng)緩慢，有時(shí)從首發(fā)癥狀到手術(shù)治療經(jīng)歷數年。在罕見(jiàn)病例，如病變存在時(shí)間長(cháng)或腫瘤侵襲強時(shí)，軟骨母細胞瘤可變得相當大，破壞整個(gè)骺-干骺端和/或侵犯關(guān)節，甚至可達關(guān)節對側骨骺。
文獻報道，具有一般組織學(xué)表現的軟骨母細胞瘤可引起肺轉移，轉移瘤的生長(cháng)緩慢，像原發(fā)腫瘤一樣，可以成功地手術(shù)治療。
軟骨母細胞瘤于刮除術(shù)后常能治愈，如刮除不徹底，軟骨母細胞瘤可以復發(fā)，約占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手術(shù)將腫瘤種植在軟組織中，形成腫瘤結節。軟骨母細胞瘤復發(fā)后可以再次手術(shù)，應采用廣泛性切除。
軟骨母細胞瘤可以并發(fā)哪些疾��？
浸潤周?chē)浗M織內，瘤組織侵犯血管和形成轉移。
軟骨母細胞瘤應該如何治療？
可在冰凍活檢后行病變內切除，腫瘤侵及的骨-骨膜和關(guān)節軟骨必須切除，切除幾厘米的深的骨壁，并用石炭酸處理，空腔可填以骨水泥，有時(shí)在關(guān)節軟骨和骨水泥之間植一層自體松質(zhì)骨。
當不得不切除關(guān)節表面時(shí)，可使用骨-軟骨骨移植（同種異體股骨頭，自體髕骨）。 在膨脹嚴重或有廣泛的局部復發(fā)的罕見(jiàn)的病例中，需行邊緣性或廣泛性切除，切除部分或全部關(guān)節骨段，用異體或自體移植骨進(jìn)行功能重建，恢復關(guān)節功能或行關(guān)節融合。
無(wú)論是單獨或與手術(shù)結合，軟骨母細胞瘤都禁忌放療，理由有三：①軟骨母細胞瘤為中度放療敏感的腫瘤；②很多患者仍處在生長(cháng)期；③接受照射的軟骨母細胞瘤中有發(fā)生放射性肉瘤的可能。因此，放療只適用于無(wú)法手術(shù)的部位。
在有肺轉移的特殊病例中，應行肺轉移瘤切除。
