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漿細胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤,來(lái)源于B淋巴細胞，具有向漿細胞分化的性質(zhì)。孤立性骨漿細胞瘤罕見(jiàn),可被治愈。
漿細胞瘤是由什么原因引起的？
漿細胞瘤是由不同分化程度的漿細胞組成的一種惡性腫瘤。根據腫瘤的發(fā)生和累及部位可分為多發(fā)性骨髓瘤和原發(fā)性髓外漿細胞瘤。
病理改變
1.肉眼所見(jiàn) 骨髓瘤與完全或幾乎完全為細胞組成的腫瘤相似，表現為灰色或紅色，質(zhì)軟，呈髓樣，有時(shí)可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤髓腔，可形成圓形的腫瘤結節，并逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發(fā)性病變可形成巨大的瘤塊，常有出血、囊性變及壞死改變，腫瘤組織侵透皮質(zhì)骨向外膨脹。在脊柱，腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經(jīng)根。
2.鏡下所見(jiàn) 腫瘤組織由密集的細胞簇組成，幾乎沒(méi)有細胞間基質(zhì)。
腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞，至少部分腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞。這些細胞的胞漿豐富，色深染，嗜堿性，界線(xiàn)清晰。細胞核為圓形，偏心性，有清晰的核周暈(為一非常發(fā)達的高爾基體)。染色質(zhì)呈塊狀，明顯朝向核膜(車(chē)輪狀或豹皮樣核)。有時(shí)在電鏡下于胞漿內或胞漿外可見(jiàn)到方形或三角形的結晶。在這些或多或少的典型漿細胞周?chē)行w積大的細胞，可有雙核�？梢�(jiàn)有絲分裂像。具有上述特征的腫瘤為分化良好的漿細胞瘤。
在其余的病例中，腫瘤的細胞有高度的異型性，非常不典型。以大細胞或巨大細胞為主，胞漿深染，可有大量的空泡，細胞核有明顯的多形性，伴染色過(guò)度，核仁大，可見(jiàn)病理分裂像，可見(jiàn)含有數個(gè)核或異形核的巨細胞。這些不典型的細胞散在于分化好、能夠被辨認為漿細胞的細胞。
漿細胞瘤有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見(jiàn)于30歲以前，不見(jiàn)青春期以前。
漿細胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤，遲早要累及全身的大多數骨骼，特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長(cháng)骨的干骺端，尤其是髖關(guān)節和肩關(guān)節周?chē)暮＞d狀骨。
漿細胞瘤的骨骼播散不是同時(shí)發(fā)生的，也不是一致的。在漿細胞瘤的某個(gè)階段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些則不，或其病灶只能在顯微鏡下看到。
發(fā)病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細胞瘤并不罕見(jiàn)，這種漿細胞瘤即是單發(fā)性漿細胞，雖然單一病灶可保持數年，但持續性單一病灶的單發(fā)性漿細胞少見(jiàn)，幾乎都會(huì )有骨骼播散，并導致死亡。單發(fā)性漿細胞瘤最常見(jiàn)的發(fā)生部位為脊柱(一個(gè)或兩個(gè)椎體)，其次為軀干骨及股骨近端。
首發(fā)癥狀是模糊的或定位不清，可持續數周或數月，包括輕度骨疼痛、體質(zhì)虛弱、體重下降或輕度貧血�；颊叱ＴV下背部疼痛，并可擴展到胸部。脊柱的疼痛常因運動(dòng)而加重，椎旁肌肉可攣縮，叩擊棘突可誘發(fā)疼痛。一些下腰痛的病例，多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經(jīng)根，引發(fā)坐骨神經(jīng)或足的放射性疼痛。在輕度創(chuàng )傷或無(wú)明顯誘因的情況下，脊柱疼痛可變得非常劇烈，這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時(shí)，可由于漸進(jìn)性的或突然的脊髓壓迫發(fā)生結束癱，伴或不伴椎體壓縮骨折。
疼痛和病理骨折不常見(jiàn)于首發(fā)癥狀中，這些癥狀多發(fā)生在腫瘤已明顯的階段。
在進(jìn)展期，可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進(jìn)行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數病例有腎功能不全，嚴重者可致尿毒癥。
診斷
典型和晚期漿細胞瘤診斷容易，但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤于早期可無(wú)疼痛，只有輕微的或不明顯的體征，這種狀況可持續數月，甚至數年。 在臨床上，如40歲以上的患者出現骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降，應懷疑骨髓瘤的可能。
為確診漿細胞瘤，常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線(xiàn)片，骨掃描，血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥，尿酸血癥)，尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時(shí)尿的蛋白電泳(腎清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細胞瘤的病例中可行切開(kāi)或針吸活檢。
血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查，在大多數病例可顯示球蛋白的異常，單發(fā)性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽(yáng)性。 骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結果只能顯示未分化的不典型成分，如僅有骨髓穿刺結果，則可誤診為淋巴瘤。
