上皮樣肉瘤為一獨特而罕見(jiàn)的腫瘤,組織來(lái)源尚不明，1970年由Enzinger首次報告。好發(fā)20～40歲,四肢末端多見(jiàn)，文獻報告一半發(fā)生于手部，最初的發(fā)現是皮下1cm左右直徑的無(wú)痛結節,2～3個(gè)月后破潰，出現潰瘍，漸向深部浸潤,沿筋膜、肌腱、神經(jīng)浸潤

上皮樣肉瘤是由什么原因引起的？

　　上皮樣肉瘤組織起源并不清楚,至今仍被歸為來(lái)源不明的軟組織腫瘤。但目前多數學(xué)者認為其可能源自一種具有多向分化潛能的原始間葉細胞,因此既可以向上皮細胞分化,也可以向肉瘤細胞分化。

上皮樣肉瘤有哪些表現及如何診斷？

　　本病的診斷三個(gè)主要特點(diǎn)是產(chǎn)生嗜銀纖維的上皮樣細胞，形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結節，以及結節中央變性或壞死。

　　好發(fā)20～40歲，四肢末端多見(jiàn)，文獻報告一半發(fā)生于手部，最初的發(fā)現是皮下1cm左右直徑的無(wú)痛結節，2～3個(gè)月后破潰，出現潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱、神經(jīng)浸潤。

上皮樣肉瘤應該做哪些檢查？

　　1.肉眼觀(guān)察　表淺性腫瘤，1至數厘米不等，深在的可與筋膜、腱等附著(zhù)，切面灰白色、出血和壞死相間。

　　2.鏡下檢查　主要特征是上皮樣瘤細胞作結節狀排列，結節中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀，常有輕度到中度的多形性。

上皮樣肉瘤容易與哪些疾病混淆？

　　病理上，尤以低倍鏡下本病 類(lèi)似于柵狀肉芽腫性疾病，例如環(huán)狀肉芽腫，類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性 壞死等，應注意鑒別。其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑 膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等

上皮樣肉瘤應該如何預防？

　　本病無(wú)有效預防措施，早診斷早治療是關(guān)鍵。

　　此瘤生長(cháng)緩慢，術(shù)后10年生存率達50%，也有文獻報告術(shù)后23年發(fā)生肺轉移尚生存的病人。

上皮樣肉瘤可以并發(fā)哪些疾��？

　　局部切除后常復發(fā)，早期有淋巴結轉移， 后期常轉移至肺，最終出現了氣胸。

上皮樣肉瘤應該如何治療？

　　本瘤局部復發(fā)率高，有報告達80%，另外有10%～30%的引流區淋巴結轉移，所以提倡局部行廣泛切除，并考慮行引流區淋巴結清掃。

　　化療、放療無(wú)效，由于此瘤較少見(jiàn)，尚有待于臨床的總結。