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先天性腫瘤可分顱咽管瘤,上皮樣瘤和生殖細胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見(jiàn)的先天性顱內腫瘤。依據腫瘤的發(fā)生部位及組織學(xué)特征,曾有許多不同的名稱(chēng)，如鞍上囊腫、上皮瘤,上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤,垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分,皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個(gè)胚層成分，畸胎瘤則含三個(gè)胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見(jiàn),生殖細胞瘤亦稱(chēng)非典型畸胎瘤，過(guò)去通稱(chēng)為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細胞,而非松果體實(shí)質(zhì)細胞。
先天性腫瘤是由什么原因引起的？
上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個(gè)胚層成分，畸 胎瘤則含三個(gè)胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見(jiàn)。生殖細胞瘤亦稱(chēng)非典型畸胎瘤，過(guò)去通稱(chēng)為松果體瘤。 腫瘤發(fā)生自胚胎細胞，而非松果體實(shí)質(zhì)細胞。
先天性腫瘤有哪些表現及如何診斷？
【臨床表現】
(一)顱咽管瘤是比較常見(jiàn)的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區腫瘤的30%，居兒童鞍區腫瘤的第一位，在成人鞍區腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見(jiàn)于男性，男女比例約為2：1�？砂l(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現癥狀至就診時(shí)間長(cháng)的可達數十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3。晚期常表現為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現為三叉神經(jīng)損害癥狀，常見(jiàn)面部感覺(jué)減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實(shí)質(zhì)內腫瘤：依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟失調等小腦癥狀，個(gè)別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無(wú)癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長(cháng)大阻塞腦脊液循環(huán)時(shí)，則出現顱內壓增高癥狀、侵及周?chē)X組織時(shí)，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區腫瘤：早期主要表現為緩慢進(jìn)展的視力減退，日久可致視神經(jīng)萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長(cháng)可見(jiàn)頭皮下腫物。腫瘤長(cháng)大后可致顱內壓增高，大多無(wú)局限體征。
(三)生殖細胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長(cháng)者可達2年，平均7～8個(gè)月。主要表現為顱內壓增高癥狀、局部癥狀和內分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導水管，造成腦積水，產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進(jìn)行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產(chǎn)生雙眼上視障礙，少數并有下視障礙，雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內側膝狀體受壓時(shí)則出現耳鳴、雙側聽(tīng)力減退。腫瘤通過(guò)小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結合臂時(shí)，則產(chǎn)生共濟失調及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產(chǎn)生視交叉、視神經(jīng)受壓癥狀，出現偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現是性早熟現象，多見(jiàn)于男性?xún)和∪�，生殖器及第二性征過(guò)早發(fā)育。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進(jìn)展緩慢的顱內占位病變，體征雖較多但又較輕者，應考慮 本病，青年病人有三叉神經(jīng)痛癥狀者大多為本病所致。
