纖維肉瘤是肉瘤,其細胞趨于定向成纖維細胞分化，產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維和膠原纖維。

纖維肉瘤是由什么原因引起的？

　　纖維肉瘤可發(fā)生在損傷或燒傷瘢痕，骨髓炎瘺管和竇道，以及放射治療后(在放射治療后至少3年)。

纖維肉瘤有哪些表現及如何診斷？

　　纖維肉瘤并不多見(jiàn)(約占所有軟組織肉瘤的10%)�？稍谌魏涡詣e及年齡中發(fā)病，但一般在30~70歲間的發(fā)病率較高，平均發(fā)病年齡為45歲左右，很少在10歲前發(fā)病。部分為先天性發(fā)病者。

　　纖維肉瘤最常發(fā)病的部位為大腿，其次順序為，軀干及其它四肢骨。肢體的遠側部位，包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發(fā)部位，但在成人卻罕見(jiàn)。

　　腫瘤絕大多數位于淺筋膜的深層，表現為單一的球形腫塊，有時(shí)呈分葉狀。通常生長(cháng)較快(但并非都很快)。有時(shí)，腫瘤在幾周內倍增。某些屬于先天性類(lèi)型的腫瘤在出生時(shí)其形體即已相當大。質(zhì)地較硬，邊緣相當清楚。在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長(cháng)。有時(shí)可壓迫神經(jīng)干，但絕大多數病例幾乎或完全無(wú)疼痛癥狀(神經(jīng)干受壓者除外)。

纖維肉瘤應該做哪些檢查？

　　X線(xiàn)所見(jiàn) 以溶骨性病變?yōu)橹�，嚴格講，無(wú)任何腫瘤性成骨。其影像變化大，無(wú)明顯特征。其溶骨范圍較大，邊界模糊，皮質(zhì)骨斷裂，侵入軟組織中，骨膜的骨反應少或無(wú)。在一些病例中，纖維肉瘤可穿透松質(zhì)骨和皮質(zhì)骨，產(chǎn)生“蟲(chóng)蝕狀”影像，溶骨區少且融合。

纖維肉瘤容易與哪些疾病混淆？

　　纖維肉瘤的影像學(xué)診斷最多只是一種假設，因為纖維肉瘤的影像類(lèi)似于成人的所有原發(fā)或轉移的惡性溶骨性腫瘤的影像。

　　纖維肉瘤的診斷必須依靠病理。在組織學(xué)上，Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區別，但在纖維肉瘤中，細胞核更多、更大、更豐滿(mǎn)，染色輕度過(guò)深及明顯的多形性，有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。纖維肉瘤與良性病變，如組織細胞纖維瘤或纖維結構不良的組織學(xué)區別較容易，除了沒(méi)有惡性腫瘤的特點(diǎn)外，組織細胞纖維瘤具有更明顯的渦旋樣結構，有含鐵血黃素和巨細胞，偶有泡沫細胞；纖維結構不良成束較少，含有特征性的編織骨島。

纖維肉瘤應該如何預防？

　　纖維肉瘤的預后取決于其組織學(xué)的分級和年齡。10歲以下兒童的預后明顯較好。兒童與成人的復發(fā)率大致相同，但轉移較少，一般可少于10%。

纖維肉瘤可以并發(fā)哪些疾��？

　　易出現血道轉移，橫紋肌纖維增生。

纖維肉瘤應該如何治療？

　　一般主要采用手術(shù)治療，依腫瘤范圍和臨床生物行為的不同，可作局部大塊切除，節段切除，截肢或關(guān)節解脫術(shù)。分化差的腫瘤預后極差，因局部手術(shù)治療不能取得預期的效果。 　　廣泛性切除適應于Ⅰ級纖維肉瘤�？蛇m用于有選擇Ⅱ-Ⅳ級纖維肉瘤的病例，在這些選擇性病例中，腫瘤的部位和擴張程度允許進(jìn)行相當廣泛的切除。纖維肉瘤的多數病例，尤其是Ⅲ-Ⅳ級纖維肉瘤，需要行截肢術(shù)。由于手術(shù)時(shí)，腫瘤在骨上已相當擴張（缺乏癥狀，手術(shù)時(shí)機已晚），并且術(shù)后殘肢復發(fā)率高，因此必須謹慎地確定截肢部位，可參考動(dòng)脈造影、骨掃描、CT、MRI，截肢部位必須遠離腫瘤部位。例如，當纖維肉瘤位于股骨時(shí)，截肢部位必須很高，有時(shí)需要進(jìn)行髖關(guān)節離斷或髂腹間離斷術(shù)。纖維肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

　　纖維肉瘤對放療不敏感，放療僅作為姑息治療用于那些無(wú)法手術(shù)者。術(shù)前化療沒(méi)有顯著(zhù)效果，不常規使用。術(shù)后可行周期性聯(lián)合化療，化療方案為骨肉瘤的化療方案，可在高危病例和年齡患者中進(jìn)行嘗試。

　　手術(shù)切除肺部轉移瘤是需要和適宜的。