軟骨粘液性纖維瘤(Chondromyxoid fibroma of bone)為一不常見(jiàn)的良性腫瘤,起源于形成軟骨的結締組織,易與軟骨肉瘤或軟骨粘液肉瘤相混淆。雖從組織形態(tài)學(xué)看,在腫瘤內既有軟骨樣組織,又在小圓細胞間形成的粘液樣物質(zhì)中存在巨核或細胞核形狀奇特的細胞酷似惡性,但腫瘤的發(fā)展緩慢,表現為良性過(guò)程,臨床上癥狀輕微,徹底術(shù)后一般不復發(fā),更少有轉移情況。
軟骨粘液樣纖維瘤是由什么原因引起的?
該病起源于形成軟骨的結締組織,與年齡、性別、環(huán)境、遺傳、外傷等因素有關(guān)。
軟骨粘液樣纖維瘤有哪些表現及如何診斷?
該病好發(fā)于青少年,男女無(wú)差異,80%的病例見(jiàn)于30歲以下,而10歲以下兒童少見(jiàn)。多見(jiàn)于下肢,尤以脛骨上端、股骨和腓骨下端常見(jiàn),也有一些發(fā)生于蹠骨、跟骨、肋骨和髖骨,個(gè)別病例亦有累及脊柱。病變多位于近干骺端處。在長(cháng)骨中腫瘤多呈偏心生長(cháng),并可侵襲破壞局部骨皮質(zhì)。在短的管狀骨,腫瘤完全占據髓腔,并引起局部膨脹改變。 臨床癥狀輕微,主要為局部疼痛、腫脹,有些病員原無(wú)不適,可在外傷后,經(jīng)攝片方發(fā)現腫瘤。
軟骨粘液樣纖維瘤應該做哪些檢查?
影像學(xué)檢查
位于長(cháng)骨的腫瘤多累及干骺端,呈偏心生長(cháng)的卵圓形或圓形溶骨病變,向外生長(cháng)、膨出、邊緣清晰、硬化,也可出現局灶性邊緣不肖。如繼續生長(cháng),骨殼淺缺,但無(wú)新生骨形成。腫瘤大小直徑為1-10cm,平均3cm。病變外緣皮質(zhì)骨變薄膨脹,無(wú)骨膜再生,邊緣骨皮質(zhì)消失、破壞,可竇及軟組織內。突破邊緣骨皮質(zhì)被掀起呈盤(pán)狀,出現小的Codman三角。在X線(xiàn)上腫瘤鈣化少見(jiàn),但組織學(xué)觀(guān)察1/4可發(fā)現鈣化灶。病理骨折少見(jiàn)。
病理改變
大體觀(guān)察 病變類(lèi)似纖維軟骨,呈圓形或橢圓形或分葉狀。切面白兇,邊緣清晰,質(zhì)硬有彈性。病變中無(wú)骨小梁和骨條紋,無(wú)明顯的粘液樣組織,偶見(jiàn)鈣化點(diǎn)。
顯微鏡下 腫瘤成分有纖維組織、粘液組織和軟骨組織,多少不一。早期粘液組織為主要成分,有的部位細胞疏松或致密,呈不規則分葉狀。小葉中瘤細胞為梭形或致密,呈不規則分葉狀。小葉中瘤細胞為梭形或星形,胞核染色深。瘤細胞之間為粘液,但染色陰性。小葉邊緣瘤細胞十分密集,血管豐富,胞核大,可有兩核、多核?捎嘘惻f性出血。粘液可纖維化、或演變?yōu)檐浌菢咏M織。在大片纖維組織中,可見(jiàn)大小不一的軟骨島。
軟骨粘液樣纖維瘤容易與哪些疾病混淆?
。ㄒ唬┚藜毎 多見(jiàn)于骨骺區,局部皮質(zhì)明顯膨脹變薄。主要為溶骨性破壞,并可有多個(gè)相互交錯的線(xiàn)狀骨間隔,有時(shí)呈現典型的泡沫狀,易產(chǎn)生病理骨折。
。ǘ┕悄夷[ 以肱骨上端和股骨上端為多見(jiàn)。腫瘤位于干骺端中央,并向周?chē)蛎,透亮區較均一,多房性骨囊腫的骨間隔亦較細小。
軟骨粘液樣纖維瘤應該如何預防?
主要針對病因預防,無(wú)其他有效預防措施。爭取早發(fā)現,早診斷,早治療。
軟骨粘液樣纖維瘤可以并發(fā)哪些疾?
術(shù)后易復發(fā),極個(gè)別病例可惡變?yōu)檐浌侨饬觥?/p>
軟骨粘液樣纖維瘤應該如何治療?
該病有效治療是腫瘤徹底切除加植骨術(shù),外科搔刮術(shù),有復發(fā)的可能,一般認為年齡愈小,復發(fā)可能愈大,搔刮術(shù)后局部復發(fā)率約為25%且復發(fā)性腫瘤易于惡性變。該腫瘤雖是一種帶有輕度侵襲性的良性腫瘤,但很少有遠處轉移。除非確診為惡變時(shí),才考慮作截肢處理。