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血管母細胞瘤是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤,大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母細胞瘤是這個(gè)基因癥候群的一種表現。
血管母細胞瘤是由什么原因引起的？
血管網(wǎng)織細胞瘤有囊性與實(shí)性?xún)煞N。囊腫型占60%-90%，實(shí)質(zhì)型占10%－40%。來(lái)源于血管周?chē)拈g葉組織、屬中胚葉的細胞殘余。囊內含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多數有一個(gè)紅色瘤結節，突入囊腔。顯微鏡下，腫瘤由血管和細胞兩種成分組成，即充滿(mǎn)血液的毛細血管網(wǎng)和血管間的網(wǎng)狀內皮細胞。
血管母細胞瘤有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性，病程在多數患者僅數月之久。有時(shí)病變刺激節段神經(jīng)根而產(chǎn)生劇烈根痛為唯一癥狀。由于本病無(wú)臨床特異性，定性診斷較困難。本病常伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤、皮膚血管瘤或其他先天性病變。
診斷
在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤外，應考慮本病的可能，如發(fā)現并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實(shí)質(zhì)性腫瘤顯示為類(lèi)圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時(shí)可見(jiàn)高密度斑塊突向囊腔內。注射對比劑后掃描，影像增強。腫瘤周?chē)捎械兔芏人[帶。
血管母細胞瘤應該做哪些檢查？
血管母細胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層或是核磁共振掃瞄來(lái)加以診斷。在這些檢查中，注射顯影劑之後，血管母細胞瘤會(huì )在腦或是脊髓中顯現出亮白色的病灶。血管母細胞瘤往往會(huì )跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤、轉移性腦瘤或是一些血管病變，例如動(dòng)靜脈畸形。腦的血管攝影有時(shí)候可以用來(lái)幫助診斷血管母細胞瘤，因為這類(lèi)腫瘤擁有豐富的血管分布。
血管母細胞瘤容易與哪些疾病混淆？
�、傩∧X星形細胞膠質(zhì)瘤：當以囊性病變?yōu)橹鲿r(shí)，壁結節常較大，可有鈣化，增強掃描壁結節的強化常較明顯，但不及血管母細胞瘤。MR有時(shí)能顯示血管母細胞瘤的瘤體內有流空信號的血管影，能為其鑒別診斷提供更多信息。
�、谵D移瘤：呈結節狀或環(huán)狀強化的腫塊，結節的邊緣常規則、光滑，瘤周水腫更明顯，可為多發(fā)腫塊，且多發(fā)生于中老年人，大多有原發(fā)腫瘤史。一般不難鑒別。
血管母細胞瘤應該如何預防？
無(wú)特殊預防措施，早發(fā)現早治療為主。
該腫瘤是良性腫瘤，早診早治效果好，手術(shù)徹底切除可根治。有明顯頭痛、嘔吐及走路不穩、肢體協(xié)調功能差即應考慮本病可能，有家族史或有其他內臟先天異常者則更為明確，找專(zhuān)科醫生診治。頭部電腦體層攝影或磁共振成像、腦血管造影可確診，多發(fā)者可分期手術(shù)，術(shù)后長(cháng)期隨訪(fǎng)，復發(fā)者只要病人情況允許可再次手術(shù)。放射治療效果差，到目前為止，仍未發(fā)現進(jìn)食某種藥物或食物使腫瘤縮小或消失。
血管母細胞瘤可以并發(fā)哪些疾��？
可并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥。隨著(zhù)血管母細胞瘤的生長(cháng)，日益增大的腫瘤將會(huì )壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學(xué)上的癥狀，例如頭痛、肢體無(wú)力、感覺(jué)喪失、平衡和協(xié)調問(wèn)題，或是水腦癥。
血管母細胞瘤應該如何治療？
血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開(kāi)刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類(lèi)上不是屬于von Hippel Lindau的話(huà)，這個(gè)病患就算是治愈了。
在一些典型囊泡狀血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部份，則是在手術(shù)中引流出來(lái)，而且這囊泡將會(huì )在腫瘤被移除後消失。
假如血管母細胞瘤無(wú)法整個(gè)切除掉，腫瘤有可能會(huì )重新生長(cháng)或是會(huì )有更多的囊泡產(chǎn)生。任何的腦部或是脊髓的手術(shù)都是具有侵入性的，并且有一定的風(fēng)險，例如中風(fēng)、感染、麻醉的并發(fā)癥或是神經(jīng)學(xué)上的缺損。盡管如此，透過(guò)現今的神經(jīng)外科設備，大多數的血管母細胞瘤是可以安全地移除的。
相對於開(kāi)腦手術(shù)，立體定位放射線(xiàn)手術(shù)可以用來(lái)定位和破壞血管母細胞瘤。
單一劑量的放射線(xiàn)手術(shù)會(huì )造成細胞逐漸死亡，然後細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要用放射線(xiàn)手術(shù)來(lái)切除的;囊狀液的量會(huì )慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會(huì )逐漸變小。
