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腎母細胞瘤（Wilms'tumor）是最常見(jiàn)的腹部惡性腫瘤,其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內，特別多見(jiàn)于2～4歲,左右側發(fā)病數相近，3～10％為雙側性，或同時(shí)或相繼發(fā)生,男女性別幾無(wú)差別，但多數報告中男性略多于女性。個(gè)別病例發(fā)生于成人,1899年德國醫師Max Wilms首先報告此病，后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱(chēng)為腎母細胞瘤（Nephroblastoma),因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成,且腫瘤由極其類(lèi)似腎母細胞的成份所組成。自化學(xué)療法問(wèn)世，尤其放線(xiàn)菌素D與長(cháng)春新堿對本瘤特殊有效,加以采用綜合治療方案，使其預后明顯改善，各期的2年生存率均可在80％以上,甚至達92％，是腫瘤治療取得巨大成功的實(shí)踐之一。
腎母細胞瘤是由什么原因引起的？
從胚胎學(xué)上來(lái)說(shuō)，持續存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發(fā)展為腎母細胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現。若屬于遺傳形式，則腫瘤發(fā)生得更早，更易為雙側性及多中心形式。所有雙側性腎母細胞瘤及１５％～２０％單側病變與遺傳有關(guān)，但Belasc０等的病因復習中，遺傳因素并不重要，僅１％～２％的患者有家族史。
腎母細胞瘤有哪些表現及如何診斷？
臨床不同表現腹部腫塊是最常見(jiàn)的癥狀，約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診。由于腫塊在較小的時(shí)候不影響患兒營(yíng)養及健康情況，也無(wú)其他癥狀，故多因家長(cháng)在給小兒沐浴或更衣時(shí)被偶然參加發(fā)現，且常部委因此不被家長(cháng)重視而延誤高尚治療。腫塊位于上腹季肋部一側，表面平滑，中等硬度，無(wú)壓痛，早期可稍具活動(dòng)性，迅速增大后，少數病例可超越中線(xiàn)。此時(shí)雖無(wú)遠距離轉移，但小兒受巨大腫瘤壓迫，可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安現象。肉眼血尿少見(jiàn)，但鏡下血尿可高達25%。高血壓可見(jiàn)于25%至63%的患者，一般在腫瘤切除后，血壓恢復正常。經(jīng)驗此外，偶見(jiàn)腹痛及低熱，但多不嚴重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號。腫瘤也可產(chǎn)生紅細胞生長(cháng)素導致紅細胞增多癥。極少數腎母細胞瘤自發(fā)破潰，醫生臨床上與急腹癥表現相似。
化驗檢查須做血、尿常規，血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測定。如疑為神經(jīng)母細胞瘤，應查尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升，也有報告有紅細胞增多者。如腎母細胞瘤并發(fā)先天性畸形，則應查染色體。
影像實(shí)踐檢查是重要臨床診斷手段，靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段，患側腎不顯影或表工作現為腎內腫塊即患側腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長(cháng)變形或破壞。10%病例因腫瘤侵犯腎實(shí)踐組織過(guò)多或侵及腎靜脈而不顯影。
如小兒以腹部腫塊就診，應先做超聲檢查，以分辨是實(shí)質(zhì)性抑囊性腫塊，也可檢出下腔靜脈是否通暢，如疑有下腔靜脈瘤栓，應做下腔靜脈造影，如下腔靜脈梗阻，應做上腔靜脈和右心導管檢查。ct可判斷原發(fā)瘤的侵犯范圍，與周?chē)寄芙M織、器官的關(guān)系;有無(wú)雙側病變，有無(wú)肝轉移及判斷腫塊性質(zhì)，因腫塊包含成分好評不同，可提示是否為錯構瘤。有的作者提出醫療，如患側不顯影或有鏡下、肉眼血尿，應做膀胱鏡及逆行腎盂造影，因有報告腫瘤轉移到同側輸尿管、膀胱及尿道。mri與ct相比較，前者不用對比劑，但價(jià)格更昂貴，更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況，須積累聯(lián)系更多的合作經(jīng)驗。
