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軟骨肉瘤（Chondrosarcoma of bone）系起源于軟骨組織的惡性腫瘤,從其發(fā)生部位來(lái)看，可分為中央型和周?chē)�。前者發(fā)生于骨髓腔或皮質(zhì)內部,后者發(fā)生于骨膜下皮質(zhì)或骨膜。根據腫瘤的發(fā)展過(guò)程又可分為原發(fā)及繼發(fā)兩種。前者發(fā)病年齡早,惡性程度高，發(fā)展快，預后差,后者則為骨軟骨瘤、軟骨瘤等良性腫瘤的惡性變，發(fā)病較晚,發(fā)展緩慢，預后稍佳，占軟骨肉瘤的4％
軟骨肉瘤是由什么原因引起的？
本瘤是從軟骨細胞或間胚葉組織發(fā)生，并起源于軀體任何軟骨內化骨的骨骼。Giovanni Tallini等學(xué)者研究發(fā)現軟骨骨瘤患者常常會(huì )多一條7號染色體。GⅢ軟骨骨瘤患者常有17p1的異常。提示CerbB-2癌基因異常表達，7號染色體的增多，17p1的改變可能與軟骨肉瘤的發(fā)生有關(guān)。
軟骨肉瘤有哪些表現及如何診斷？
原發(fā)性軟骨肉瘤，發(fā)病年齡一般都在30歲以下，男性多于女性，好發(fā)于四肢長(cháng)骨，尤以股骨下端、脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見(jiàn)。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病。發(fā)生于短骨者少見(jiàn)。主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛�？捎砷g歇性轉為持續性，并影響鄰近關(guān)節使之活動(dòng)受限。有時(shí)局部捫及腫塊，但無(wú)明顯壓痛，周?chē)つw可有充血紅熱現象。 繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見(jiàn)。好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現腫塊為主要表現、病程緩慢、疼痛不明顯，周?chē)つw無(wú)紅熱現象，臨近關(guān)節時(shí)，可引起關(guān)節腫脹、活動(dòng)受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現，直至腫瘤壓迫內臟，產(chǎn)生相應癥狀后才被發(fā)現。
軟骨肉瘤應該做哪些檢查？
X線(xiàn)檢查
(一)中央型 較周?chē)投嘁?jiàn)，以原發(fā)性為多。原發(fā)性者，腫瘤發(fā)生于干骺端髓腔內，呈一大的單房或多房狀透亮區，邊緣不規則，其間夾雜不規則的鈣化點(diǎn)和碎骨片。有時(shí)可見(jiàn)大量的絮狀鈣化及骨化斑塊遮蓋骨質(zhì)區，形成一致密的陰影。腫瘤膨脹生長(cháng)，可使骨皮質(zhì)變薄，一旦腫瘤穿破骨皮質(zhì)或并發(fā)病理骨折、腫瘤很快侵入周?chē)浗M織中，形成軟組織腫塊，其內可見(jiàn)散在鈣化點(diǎn)。由于腫瘤的刺激，骨膜下常有多層狀新生骨形成，使骨皮質(zhì)增厚或腫瘤穿破新生骨而出現“袖口”征。繼發(fā)性腫瘤的X線(xiàn)表現為：腫瘤的溶骨性透亮陰影增大，邊緣模糊，鈣化點(diǎn)增多，聚集成堆可見(jiàn)鈣化影溶解消失，最后腫瘤穿破皮質(zhì)，在軟組織中發(fā)展并形成鈣化陰影。
(二)周?chē)?軟中央型少見(jiàn)。其中繼發(fā)性較原發(fā)性為多。骨軟骨瘤的惡性變，常在原發(fā)骨軟骨瘤的基礎上顯示軟骨帽增大變厚，形成界限模糊的軟骨組織腫塊，腫瘤內及其周?chē)浗M織中，有多量散在的斑點(diǎn)狀或絮狀不規則鈣化，有時(shí)可有粗而長(cháng)的新骨形成，骨質(zhì)部份也可顯示小梁紊亂和破壞征象。軟骨瘤惡變除顯示生長(cháng)迅速外并也可由于腫瘤的破壞而使原有之典型軟骨瘤表現消失。少數病例可發(fā)生袖口狀骨膜反應。
顯微鏡檢查 主要可見(jiàn)腫瘤組織系排列紊亂，大小不一的軟骨細胞，和少數粘液樣細胞，廣泛散在于成軟骨組織的基質(zhì)中。部分軟骨有不規則的鈣化或骨化現象。同一腫瘤的不同部分，分化程度也不盡相同，需加以仔細檢查觀(guān)察。
軟骨肉瘤容易與哪些疾病混淆？
�。ㄒ唬┸浌橇� 腫瘤內也有散在砂粒樣鈣化點(diǎn)，但較軟骨瘤小且數量亦少，骨皮質(zhì)完整，無(wú)骨膜反應。
�。ǘ┕侨饬� 該由肉瘤性結締組織演變成的腫瘤性骨樣組織和骨組織組成。骨肉瘤含有的腫瘤骨具有特征性。
�。ㄈ┸浌抢w維樣肉瘤 從組織排列形式來(lái)看呈良性損害，復發(fā)率低。
軟骨肉瘤應該如何預防？
因是染色體異常性遺傳性疾病，故無(wú)有效的預防措施。
軟骨肉瘤可以并發(fā)哪些疾��？
后期可引起病理性骨折。
軟骨肉瘤應該如何治療？
最有效的方法為手術(shù)切除。待明確診斷后，分別按具體情況考慮作局部大塊切除節段截除或截肢術(shù)。對多數軟骨肉瘤的外科手術(shù)應以力求局部徹底切除為主，對復發(fā)性者或原發(fā)惡性程度高，發(fā)展快的病例始作截肢或關(guān)節離斷術(shù)，對于低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。
