非霍奇金淋巴瘤(NHL)為位于免疫系統的包括淋巴結,骨髓,脾臟和消化道的淋巴樣細胞惡性單克隆增殖.非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理學(xué)分類(lèi)仍在研討中,并不斷反映出對本異質(zhì)性疾病的細胞起源和生物學(xué)基礎的新見(jiàn)解.病程長(cháng)短不一,從無(wú)明顯癥狀和早期可耐受到迅速死亡.在某些類(lèi)型NHL,50%的患兒和約20%的成年患者出現白血病樣的變化.

非霍奇金淋巴瘤是由什么原因引起的？

　　非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病常見(jiàn).美國每年新診斷約50000病例.各年齡組均可發(fā)生,發(fā)病率隨年齡而增高.盡管像白血病一樣已有可靠的實(shí)驗證據提示某些淋巴瘤由病毒引起,但病因仍不明確.例如HTLV-1(逆轉錄人T細胞白血病-淋巴瘤病毒)已分離出來(lái),而且似乎流行于日本南部,加勒比海,南美和美國東南地區.急性成人T細胞白血病-淋巴瘤,急性發(fā)作期臨床表現為皮膚浸潤,淋巴結腫大,肝脾腫大和白血病.白血病細胞是惡性T淋巴細胞,大多伴迂曲形核.常發(fā)生高血鈣癥,這是由于體液因素而非骨直接受侵犯所致.

　　在艾滋病中,NHL特別是免疫母細胞和小無(wú)裂(Burkitt淋巴瘤)型的發(fā)病率增高.已報告原發(fā)性侵犯中樞神經(jīng)系統和彌散性的病變.約30%患者全身淋巴結腫大常先出現于淋巴瘤,提示B細胞多克隆刺激先于淋巴瘤的發(fā)生.某些艾滋病伴淋巴瘤可有C-myc基因重排.對化療可能有效,然而毒性常見(jiàn)和條件性感染連續發(fā)生,這將造成生存期短暫.

非霍奇金淋巴瘤有哪些表現及如何診斷？

  　必須與霍奇金病,反應性濾泡增生，急性和慢性白血病,傳染性單核細胞增多癥,貓爪病，惡性黑色素瘤，結核(特別是有肺門(mén)淋巴結腫大的原發(fā)性結核),以及引起淋巴結腫大的其他疾病包括苯妥英鈉所致的假性淋巴瘤相鑒別.NHL的診斷依賴(lài)于對病變淋巴結或相關(guān)組織的活檢。病理學(xué)診斷至少應包括兩個(gè)部分，即組織學(xué)分型和腫瘤細胞的免疫表型，必要時(shí)需進(jìn)行免疫球蛋白和T細胞受體基因重排分析，以及細胞遺傳學(xué)方面的檢測。組織學(xué)上通常的診斷標準是正常淋巴結的結構受到破壞,以及包膜和鄰近的脂肪被典型的腫瘤細胞侵犯.表型檢查可確定細胞來(lái)源及其亞型,有助于判斷預后,而且對確定治療方案也可能有價(jià)值(見(jiàn)下文).通過(guò)免疫過(guò)氧化酶檢查(常用于未分化惡性腫瘤的鑒別診斷)確定白細胞公共抗原(CD45)存在,而排除轉移性癌.本方法可在固定組織上使用來(lái)測定白細胞公共抗原.使用免疫過(guò)氧化酶方法也可在固定組織上對大多數表面標志進(jìn)行檢查,然而基因重排和細胞遺傳學(xué)檢查必需新鮮組織.

非霍奇金淋巴瘤應該做哪些檢查？

　　1.組織學(xué)檢查：本病只有通過(guò)被切除的組織進(jìn)行組織學(xué)檢查才能作出診斷.組織學(xué)上通常的診斷標準是正常淋巴結的結構受到破壞,以及包膜和鄰近的脂肪被典型的腫瘤細胞侵犯.

　　2.免疫過(guò)氧化酶檢查：確定白細胞公共抗原(CD45)存在,而排除轉移性癌.本方法可在固定組織上使用來(lái)測定白細胞公共抗原.使用免疫過(guò)氧化酶方法也可在固定組織上對大多數表面標志進(jìn)行檢查,然而基因重排和細胞遺傳學(xué)檢查必需新鮮組織.

非霍奇金淋巴瘤容易與哪些疾病混淆？

　　必須與霍奇金病,反應性濾泡增生，急性和慢性白血病,傳染性單核細胞增多癥,貓爪病，惡性黑色素瘤，結核(特別是有肺門(mén)淋巴結腫大的原發(fā)性結核),以及引起淋巴結腫大的其他疾病包括苯妥英鈉所致的假性淋巴瘤相鑒別.

非霍奇金淋巴瘤應該如何預防？

　　主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進(jìn)行預防。目前認為正常免疫監視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線(xiàn)）、化學(xué)性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素）物質(zhì)的長(cháng)期應用，均可能導致淋巴網(wǎng)狀組織的增生，最終出現惡性淋巴瘤。因此，注意個(gè)人及環(huán)境衛生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時(shí)注意個(gè)人防護等。

非霍奇金淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾��？

　　器官浸潤較為廣泛,骨髓和外周血都可受累.較常侵犯的部位為韋氏咽環(huán)、胃腸道、睪丸及腹腔內淋巴組織，也常侵犯骨髓組織而出現白血病樣的血象改變。