中心性軟骨肉瘤是肉瘤,其細胞傾向于向軟骨分化。分為:中心性軟骨肉瘤;周?chē)攒浌侨饬?骨膜性軟骨肉瘤。治療僅是手術(shù)治療,有相當高的治愈率,放療、化療對軟骨肉瘤無(wú)效,由于軟骨肉瘤生長(cháng)緩慢,在原發(fā)腫瘤切除10多年以后仍可發(fā)生局部復發(fā)和轉移。
中心性軟骨肉瘤是由什么原因引起的?
中心性軟骨肉瘤是起源于骨內的軟骨肉瘤,在原發(fā)性惡生骨腫瘤中排在第4位,列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。有明顯的好發(fā)部位,依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。
中心性軟骨肉瘤有哪些表現及如何診斷?
有明顯的好發(fā)部位,依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發(fā)生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見(jiàn)于手,少見(jiàn)于軀干骨)。在長(cháng)骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端,由于患者一般是生長(cháng)軟骨已消失的成人,腫瘤常侵犯骺端,有時(shí)可侵及關(guān)節;起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見(jiàn),在診斷時(shí),腫瘤可已侵犯整個(gè)長(cháng)骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于髖臼周?chē)鷧^域(髂骨,坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于喙突-關(guān)節盂區域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發(fā)展緩慢。病史較長(cháng),有時(shí)表現為一個(gè)局部手術(shù)后復發(fā)的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛,不劇烈,非持續性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中,常不能觸及骨外團塊,而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進(jìn)展期,可形成大的球形骨外團塊。
中心性軟骨肉瘤應該做哪些檢查?
X線(xiàn)所見(jiàn) 為骨內的溶骨性病變,可有鈣鹽沉積,大部分腫瘤生長(cháng)緩慢,少數生長(cháng)迅速。在骺-干骺端,腫瘤為偏心性;在骨干,則位于骨干的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無(wú)皮質(zhì)骨中斷,由于軟骨傾向于鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線(xiàn)區,鈣化經(jīng)常發(fā)生在軟骨小葉的周?chē),無(wú)一定結構,其特征為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線(xiàn)的環(huán)。
由于瘤壁骨嵴,腫瘤可產(chǎn)生泡狀或面包屑樣外觀(guān)。如鈣化致密,腫瘤可呈不透X線(xiàn)的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質(zhì)骨的髓腔而未破壞骨小梁時(shí),鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線(xiàn)均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質(zhì)骨未破壞骨小梁且無(wú)鈣化時(shí),骨內的腫瘤部分可不顯影,在這種情況下,如果不借助骨掃描、CT和MRI,中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多,而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區多。
皮質(zhì)骨可以很薄,內部呈扇貝狀,在一些區域可有中斷。有時(shí)由于腫瘤膨脹緩慢,皮質(zhì)骨發(fā)生增生,可顯得增厚。這種增厚的皮質(zhì)骨表現相當典型,表明其已被腫瘤所浸潤。 中心性軟骨肉瘤傾向于向阻力較小的地方擴張,如骨干的髓腔。在幾乎一半的病例中,放射影像顯示腫瘤侵犯整個(gè)長(cháng)骨的1/3、1/2或更多,但在腫瘤早期,影像上可能無(wú)顯示。這個(gè)特點(diǎn)很重要,否則手術(shù)方案可能不恰當,切除緣可能不夠,于骨干切除或截肢術(shù)后殘肢處腫瘤可復發(fā),為避免發(fā)生,須在術(shù)前通過(guò)骨掃描、CT和MRI來(lái)確定腫瘤在髓腔內的范圍。
在侵襲性較強的病例中,中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質(zhì)中斷,較大的軟組織腫塊,侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產(chǎn)生薄的、稍不透X線(xiàn)的帶,垂直于皮質(zhì),但從不見(jiàn)在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。