原發(fā)性心臟腫瘤中約有70%為良性腫瘤,且大多數病例可手術(shù)治愈。良性心臟腫瘤中,近一半以上為心腔粘液瘤,其他良性心臟腫瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤,錯構瘤和畸胎瘤等。粘液瘤最常見(jiàn)于左心房腔,約占心臟粘液瘤總數的75%左右,其次為右心房粘液瘤,占20%左右,心室粘液瘤和多發(fā)性心腔粘液瘤則甚為少見(jiàn)
原發(fā)性心臟腫瘤是由什么原因引起的?
原發(fā)性心臟腫瘤病因不明,但其中約有70%為良性腫瘤,良性心臟腫瘤中,近一半以上為心腔粘液瘤,其他良性心臟腫瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤、錯構瘤和畸胎瘤等。
原發(fā)性心臟腫瘤有哪些表現及如何診斷?
心腔粘液瘤是一種原發(fā)性良性腫瘤,腫瘤大多起源于房間隔卵圓窩鄰近的原始內皮細胞或心內膜細胞,瘤體具有寬窄不一的瘤蒂,與房間隔卵圓窩部相聯(lián),少數粘液瘤則可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征雖屬良性,但腫瘤的生物行為具有低度惡性?xún)A向,這主要表現為腫瘤具有生長(cháng)迅速和浸潤性生長(cháng)的特點(diǎn),手術(shù)切除不徹底?蓪е戮植繌桶l(fā)和惡性變傾向的可能性。
粘液瘤肉眼檢查可分為三型:①團塊型:腫瘤呈實(shí)質(zhì)性腫塊,腫瘤有完整包膜,偶或瘤體碎片脫落可引起體循環(huán)栓塞。②息肉型:腫瘤呈息肉樣葡萄串狀,外包以?xún)绕ぜ毎麑,該腫瘤易碎,脫落后可引起體肺循環(huán)栓塞。③混合型:上述二型混合存在。
鏡檢下瘤體表面覆以?xún)绕ぜ毎,瘤體內主要為多糖和粘液樣基質(zhì),內有漿細胞、淋巴細胞和多角形細胞,并有纖維母細胞和吞噬細胞成網(wǎng)狀散在于疏松結締組織中,瘤體內尚有微血管伸入和血色素沉著(zhù)。如為粘液肉瘤則瘤細胞豐富,細胞形態(tài)不一,胞核大而染色深且具有核分裂相,瘤細胞可侵入小血管內形成瘤栓。
病理生理改變:主要決定于瘤體部位、大小和阻塞房室瓣口的程度,瘤體阻塞二尖瓣瓣口,可導致血流通過(guò)二尖瓣瓣口的障礙而產(chǎn)生類(lèi)似二尖瓣狹窄的臨床表現,如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤體阻塞三尖瓣瓣口,其臨床表現類(lèi)似三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、縮窄性心包炎和心肌炎癥狀。另外粘液瘤體碎片的脫落可引起體肺循環(huán)的栓塞。
主要表現為勞累后心悸、氣急、胸悶,類(lèi)似二尖瓣狹窄的癥狀。本病病程進(jìn)展較快,最終發(fā)生心力衰竭。頭昏或一過(guò)性昏厥均由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起一過(guò)性腦血供不足,病人休息或改變體位,可使上述癥狀有所緩解。瘤體急性阻塞二尖瓣瓣口,可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產(chǎn)生急性左心衰竭、肺水腫及咯血等癥狀。長(cháng)期左房腔內壓力升高,伴隨著(zhù)肺動(dòng)脈壓力增高及右心衰竭,病人表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大,甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環(huán)可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞,另外約有半數病人可出現低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等癥狀,這些癥狀可能與瘤體內出血、變性和組織壞死或機體對粘液瘤的變態(tài)反應有關(guān)。 體征:大部分病人無(wú)二尖瓣面容,血壓正常,右心衰竭患者可以見(jiàn)到頸靜脈充盈怒張和下肢浮腫,嚴重者可觸及肝脾腫大或有腹水征。
心臟聽(tīng)診:心律規則,心尖區可聽(tīng)到舒張期或收縮期或雙期雜音,部分病人心臟雜音性質(zhì)和強度可隨體位改變而改變,這一特征常被大多數學(xué)者所強調作為診斷粘液瘤的依據。心尖區舒張期雜音較短促,雜音部位較局限,雜音傳導范圍不廣,第1音亢進(jìn)。在個(gè)別病例中偶可聽(tīng)到腫瘤撲落音。當存在肺動(dòng)脈高壓時(shí),肺動(dòng)脈瓣區可聽(tīng)到噴射音,第2音亢進(jìn)或分裂,右房粘液瘤在三尖瓣區可聽(tīng)到舒張期雜音。