|
脊索瘤（Chordoma）是一種罕見(jiàn)的原發(fā)性惡性腫瘤,位于脊椎椎體和椎間盤(pán)內，罕見(jiàn)累及骶前軟組織，大多數脊索瘤起源于椎骨附近骨內脊索殘留物而不是椎間盤(pán),主要好發(fā)于50～60歲的中老年，亦發(fā)生于其他年齡。兩性均可累及,發(fā)病率無(wú)差異。其生長(cháng)緩慢，在出現癥狀前,往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部,其他依次為頸、胸、腰椎部,骶尾部腫瘤，常見(jiàn)于40～70歲年齡組，而蝶枕部腫瘤則常見(jiàn)于兒童,前者由于溶骨可見(jiàn)骶骨有破壞，罕見(jiàn)有成骨現象。如果腫瘤侵犯脊柱,通�？沙霈F脊髓壓迫征，直接浸潤，累及腹膜后組織,腫瘤足夠大時(shí)可以造成腸腔狹窄，或侵犯膀胱。肛查可在直腸外捫到腫塊,蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影響各個(gè)顱神經(jīng)。
脊索瘤是由什么原因引起的？
大多數脊索瘤起源于椎骨附近骨內脊索殘留物，也可能與感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎，遺傳等因素有關(guān)。
脊索瘤有哪些表現及如何診斷？
疼痛為最早癥狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位于骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨后局部出現腫塊，并逐漸長(cháng)大，從皮下隆起，也可向盆腔內發(fā)展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經(jīng)痛等癥狀。位于蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經(jīng)及其他腦神經(jīng)，腦垂體、腦干等，在后期并可引起顱內高壓。在椎管周?chē)屑顾枋軌赫�，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。
發(fā)生于脊柱的脊索瘤最多見(jiàn)于骶尾部，常位于骶尾骨交界處，患骨明顯膨脹，骨內正常結構消失，呈毛玻璃樣陰影，腫瘤呈溶骨性缺損，有時(shí)可穿破骨皮質(zhì)向臀部及盆腔內擴展，形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影，中間可有殘余骨質(zhì)硬化或散在不成形的鈣化點(diǎn)，局部密度增高，造影檢查，可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。
骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及單個(gè)或2～3個(gè)鄰近的椎體時(shí)，骨質(zhì)呈溶骨性破壞，有時(shí)可見(jiàn)散在鈣化點(diǎn)。單個(gè)椎體損害時(shí)，可見(jiàn)圓形或斑點(diǎn)狀骨質(zhì)稀疏區。
脊索瘤應該做哪些檢查？
X線(xiàn)檢查：頭顱脊索瘤多見(jiàn)于顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。骨質(zhì)破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質(zhì)沉積。并可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時(shí)可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位于上頸椎，尤在頸椎和枕骨交界處，多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯，軟組織腫塊，常為突出的早期表現。胸椎脊索瘤較少見(jiàn)。
顯微鏡檢：顯示腫瘤組織變化較多，各個(gè)病例不同，甚至同一種瘤的不同區域內也不同。分化差的組織，細胞排列緊密，體積較小，邊緣清晰。細胞內外粘液成分較少，分化成熟的組織，細胞排列稀疏，體積較大，呈梭形或多邊形，胞漿內有明顯的空泡，腫瘤的間質(zhì)中有纖維間隔，且有多量的粘液積聚，高度惡化時(shí)可見(jiàn)核分裂相。
脊索瘤容易與哪些疾病混淆？
應與急性硬脊膜外膿腫，脊柱結核或轉移性腫瘤相鑒別。
脊索瘤應該如何預防？
脊索瘤發(fā)生轉移的機率不高，位于骶尾部的脊索瘤發(fā)生轉移者較多，而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉移的卻很少。一般均在腫瘤發(fā)生10年以后才出現轉移，局部淋巴結常被累及，隨后血運轉至肺、肝臟以及腹膜等。枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤，較常見(jiàn)脊索瘤的預后為好
脊索瘤可以并發(fā)哪些疾��？
可出現感覺(jué)障礙，運動(dòng)障礙，反射異常，脊膜刺激癥狀。
脊索瘤應該如何治療？
一般采用外科手術(shù)和放射治療，但現在的治療結果是令人失望的，顱底腫瘤的主要腫塊，靠近腦干的腫瘤均不易暴露，放療也不敏感，預后不良。
中醫治療：抗瘤正腦系列的配伍應用，適用于未行手術(shù)或手術(shù)部分切除，術(shù)后復發(fā)，X-刀、γ-刀，放化療后患者用藥3-6個(gè)月可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，預防復發(fā)，臨床應用多年來(lái)療效確切。
