尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma)又稱(chēng)為未分化網(wǎng)狀細胞瘤,原發(fā)于骨髓內的原始細胞,是常見(jiàn)的骨的惡性腫瘤。系Ewing(1921年)首先報道,當時(shí)取名為“骨的彌漫性血管內皮瘤”。其后Oberling(1928年)認為起源于骨髓網(wǎng)狀細胞,稱(chēng)之為“網(wǎng)狀肉瘤”,但長(cháng)久以來(lái),人們對其組織發(fā)生意見(jiàn)不統一,文獻中一直以姓氏命名,目前尤文肉瘤已被公認是一種獨立的骨腫瘤,但對其來(lái)源和性質(zhì)仍存在有不同的意見(jiàn),如間充質(zhì)細胞,成骨細胞,占惡性骨腫瘤的10%~14.2%,而我國此病并不多見(jiàn),發(fā)病年齡多見(jiàn)于青少年,以男性略多見(jiàn),早期及可發(fā)生肺轉移,預后差,但放射治療敏感。
尤文氏肉瘤是由什么原因引起的?
[病因]
與其他腫瘤一樣,無(wú)確切的病因。
[病理]
、湃庋鬯(jiàn):腫瘤多發(fā)生于骨干部,從骨干中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破壞,腫瘤呈結節狀,質(zhì)地柔軟,無(wú)包膜。切面呈灰白色,部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色。腫瘤壞死后,可形成假囊腫,內充滿(mǎn)液化的壞死物質(zhì)。腫瘤破壞骨皮質(zhì)后,可侵入軟組織,在骨膜及其周?chē)纬?ldquo;洋蔥皮”樣成層的骨膜增生,此為X線(xiàn)典型表現的基礎。
(2)鏡下變化:瘤細胞呈圓形或多角形,形態(tài)相當一致,胞漿很少,染色淺,胞膜不清楚。細胞核呈圓形或橢圓形,大小比較一致,顆粒細,分布均勻,核分裂相多見(jiàn)。瘤組織內細胞豐富,細胞排列成巢狀,偶見(jiàn)20個(gè)左右瘤細胞呈環(huán)形排列,形成“假菊形團”結構。瘤組織常有大片壞死。在腫瘤周?chē)捎行鹿切纬,為反應性新生骨,而不是腫瘤本身成分。