1952年,Christopherson報告12例組織來(lái)源不明細胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤，稱(chēng)之為腺泡狀軟組織肉瘤。

腺泡狀軟組織肉瘤是由什么原因引起的？

　　腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson于1952年首先報道，屬于來(lái)源不明的惡性軟組織腫瘤，病理免疫組化表達desmin 和MyoD1 等肌源性標記物，S-100、NSE 等神經(jīng)源性標記物陽(yáng)性。近年有報道其可能來(lái)源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類(lèi)型，但目前爭論較多。在2002 年的WHO軟組織腫瘤分類(lèi)中，仍然劃歸為來(lái)源不明惡性軟組織腫瘤組中。

腺泡狀軟組織肉瘤有哪些表現及如何診斷？

　　好發(fā)于青春，女性多見(jiàn)，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少數可見(jiàn)于腹壁、肛旁區、舌、腹膜后、頸背部。腫瘤生長(cháng)緩慢，早期無(wú)痛，常偶然發(fā)現，大者直徑可達6～10cm。瘤塊雖增大不快，但血循豐富，淺表者可觸及搏動(dòng)，包括轉移至皮下，直徑1cm大小腫瘤，搏動(dòng)也很顯著(zhù)，部分病人可發(fā)生廣泛的血循轉移，主要轉移至肺、骨、腦、皮下等部位，少數有淋巴轉移，轉移至骨者，沿骨長(cháng)軸發(fā)展境界清楚溶骨性破壞，無(wú)骨膜反應，酷似某些骨轉移癌的表現。

腺泡狀軟組織肉瘤應該做哪些檢查？

　　1、CT、PET/CT影像學(xué)檢查;

　　2、MRI檢查;

　　3、免疫學(xué)檢查;

　　4、組織活檢，最終確診依據。

腺泡狀軟組織肉瘤容易與哪些疾病混淆？

　　鑒別診斷與腺泡橫紋肌肉瘤：細胞較小，核染色較深，類(lèi)似淋巴母細胞，橫紋肌肉瘤可見(jiàn)到一些胞漿著(zhù)色較紅的或長(cháng)帶狀橫紋肌母細胞，腺泡之間缺乏竇狀血管網(wǎng)。 　　本瘤可誤診為腺癌，兩者不同的地方在于后者的腺腔內緣較整齊，癌細胞排列較緊密，可顯示一定極向，且腺腔內常見(jiàn)分泌物。

腺泡狀軟組織肉瘤應該如何預防？

　　有研究表明腺泡狀軟組織肉瘤復發(fā)率為18.6%～47.1%，轉移率為35.3%～75.8%]。如不能完整切除，多次復發(fā)或已發(fā)生重要器官轉移則預后較差。預后與腫瘤的部位、大小、手術(shù)是否徹底切除有關(guān)。腫瘤的局部徹底切除是防止復發(fā)和轉移最重要的因素，術(shù)后預防性化療或放療對局部復發(fā)和轉移沒(méi)有明顯的控制作用。

腺泡狀軟組織肉瘤可以并發(fā)哪些疾��？

　　最常見(jiàn)的轉移部位是肺,其次是腦、骨。

腺泡狀軟組織肉瘤應該如何治療？

　　原則上應施行腫瘤廣泛切除術(shù)，邊緣切除極易復發(fā)，文獻報道復發(fā)率可高達70%。此腫瘤對現行的化療、放療不敏感，療效不肯定，故患者術(shù)后必須定期復診。全面檢查，對復發(fā)和轉移爭取早期發(fā)現、早期手術(shù)，患者可以長(cháng)期存活和工作。作者曾有一患者，在外院二年里施行過(guò)小腿軟組織原發(fā)瘤切除，后來(lái)同側脛骨轉移行腫瘤切除，腓骨移植，來(lái)作者醫院局部復發(fā)雙肺轉移。在治療的4年中，施行過(guò)大小手術(shù)19次，包括4次開(kāi)胸肺轉移瘤切除，皮下肌肉轉移瘤切除等。最后死于胸腰椎轉移截癱，泌尿系感染，腎功能衰竭及全身多發(fā)轉移。此例患者經(jīng)濟困難，每次復發(fā)或轉移都發(fā)展至不能忍受才來(lái)治療，如能早期發(fā)現，早期治療療效必定會(huì )更好，在14年中有9年多，患者一般狀況良好，能參加工作。此例可以較典型的說(shuō)明該腫瘤的生物學(xué)特點(diǎn)。