間充質(zhì)性軟骨肉瘤是一種罕見(jiàn)的惡性軟骨性腫瘤,多發(fā)生于青壯年。Lichtenstein等于1959年首例報道，而Dowling于1964年報道了首例起源于軟組織的間充質(zhì)性軟骨肉瘤,直至1996年國外文獻報道不足200例。

間充質(zhì)軟骨肉瘤是由什么原因引起的？

　　大多起源于骨組織，少數起源于軟組織。密集的圓形細胞增生，像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮細胞瘤。細胞為圓形或卵圓形，這些小細胞有血管外皮細胞瘤樣或小泡樣結構，在組織中有或大或小的軟骨島，這些軟骨樣區域可無(wú)惡性特點(diǎn)，常趨于鈣化-骨化。

間充質(zhì)軟骨肉瘤有哪些表現及如何診斷？

　　該病持續數月至數年的疼痛、腫脹、腫塊及關(guān)節僵直是腫瘤的主要臨床癥狀。據Nakashima等總結的111例病例報道，侵犯骨骼依次為骨盆、股骨、肱骨、椎體、下頜骨及顱骨。偶爾亦有骨膜及骨骼多中心性腫瘤生長(cháng)的報道。骨骼外組織以腦脊膜、下肢及眼眶的受累為主。腫瘤的放射學(xué)改變主要表現為邊界不規則的軟組織骨化、侵蝕性骨破壞、骨硬化、骨膜炎、中心性鈣化等。在腫瘤的放射學(xué)表現上類(lèi)似于一般的軟骨肉瘤。該腫瘤的大小不一，外形可呈分葉狀，表面有纖維膜包裹。組織學(xué)上該腫瘤以透明軟骨島和惡性小細胞互相混合為特征，大多起源于骨組織，少數起源于軟組織。

間充質(zhì)軟骨肉瘤應該做哪些檢查？

　　X線(xiàn)所見(jiàn) 表現為溶骨性病變，穿入和被壞皮質(zhì)骨，腫瘤內常有模糊的鈣化影。

間充質(zhì)軟骨肉瘤容易與哪些疾病混淆？

　　與其他軟組織的腫瘤相鑒別。

間充質(zhì)軟骨肉瘤應該如何預防？

　　間充質(zhì)性軟骨肉瘤預后較差，隨訪(fǎng)20年以上，仍可發(fā)生局部復發(fā)和遠處轉移。據統計73.9%的病例，于最初診斷后6個(gè)月至23年內死亡(平均6.7年)。其5年生存率為54.6%，10年生存率為27.3%。Huvos等報道其10年生存率為28%。因此，早發(fā)現早診斷早治療是防治本病的關(guān)鍵。

間充質(zhì)軟骨肉瘤可以并發(fā)哪些疾��？

　　臨床上除腫塊外，往往因腫瘤壓迫神經(jīng)而出現相應癥狀。

間充質(zhì)軟骨肉瘤應該如何治療？

　　根治性手術(shù)切除是治療間充質(zhì)軟骨肉瘤的主要方法。放療和(或)化療是非手術(shù)治療的主要措施，但并無(wú)明顯肯定的療效。局部充分的根治性治療對預防復發(fā)和遠處轉移有重要意義。對能切除的骨盆、脛骨、股骨近端腫瘤可行手術(shù)切除加輔助放療。非手術(shù)性治療尤其是小細胞型腫瘤可行類(lèi)似于小細胞肉瘤的聯(lián)合化療加放療，對復發(fā)的腫瘤聯(lián)合化療優(yōu)于單劑量化療。