網(wǎng)狀細胞肉瘤（primary reticulum-cell sarcoma of bone）是起源于骨髓或松質(zhì)骨的原發(fā)性骨腫瘤,形態(tài)雖與彌漫性淋巴瘤型網(wǎng)狀細胞肉瘤一致，卻是兩種不同的疾病，網(wǎng)狀細胞肉瘤為局限性,孤立性的骨病灶，占原發(fā)惡性腫瘤的5％。發(fā)病年齡以20～30歲為最多,兒童少見(jiàn)，50％的病例關(guān)系在40歲以下，也有40歲以上發(fā)病的,男女之比為2∶1。任何骨骼都可侵犯，但最常見(jiàn)股骨,脛骨和肱骨。1/3發(fā)生在膝關(guān)節周?chē)�。肱骨約占9％,扁平骨如髖骨、肩胛骨和脊柱也常有發(fā)生。

網(wǎng)狀細胞肉瘤是由什么原因引起的？

　　本病病因未明，有學(xué)者認為可能與環(huán)境及遺傳有關(guān)，但無(wú)確鑿證據。

網(wǎng)狀細胞肉瘤有哪些表現及如何診斷？

　　主要癥狀是局部疼痛，休息不能減輕，但有些病人僅有輕微間歇痛。臨床特點(diǎn)是盡管骨破壞嚴重，全身情況卻依然良好。雖本病發(fā)生病理骨折是在惡性骨腫瘤中最常見(jiàn)的。椎體塌陷，可引起嚴重的神經(jīng)系統功能障礙。但自然史表明其預后遠比彌漫性網(wǎng)狀細胞肉瘤為佳。此腫瘤傾向于轉移至其他骨骼、區域淋巴結、遠隔淋巴結、肝、脾和腎臟。肺轉移并不多見(jiàn)，但也確有存在。

網(wǎng)狀細胞肉瘤應該做哪些檢查？

　　X線(xiàn)表現 沒(méi)有特征性，雖現多樣性。通常主要表現為骨的灶性破壞，無(wú)論長(cháng)骨或扁平骨均系在骨髓腔或松質(zhì)骨，發(fā)生穿透性、斑點(diǎn)狀破壞區，相互融合則呈大范圍的溶骨缺損，最后皮質(zhì)受侵穿破。干骺端病變比骨干發(fā)生早，皮質(zhì)有侵蝕或穿孔時(shí)，髓質(zhì)則有更廣泛的浸潤�？梢�(jiàn)骨膜反應，但不象見(jiàn)于尤文氏肉瘤的明顯的洋蔥皮樣改變，有的病例唯一的X線(xiàn)表現是成層板樣或日光樣的骨膜反應。反應性新生骨可以很明顯，或者腫瘤呈完全破壞灶。

網(wǎng)狀細胞肉瘤容易與哪些疾病混淆？

　　在組織學(xué)上，應與淋巴瘤型網(wǎng)狀細胞肉瘤相鑒別。主要成分是成片的細胞，核相當大，球形，偶見(jiàn)核仁。容易找到分裂相。有些細胞邊界清楚、銳利，胞漿豐富、白色，核外形可呈鋸齒狀。細胞間的網(wǎng)狀纖維好像包繞著(zhù)細胞，網(wǎng)狀纖維嗜銀染色陰性是其特征。然而有些腫瘤可以缺乏網(wǎng)狀纖維，因此不能單獨依此確診。

　　大體上應與尤文氏肉瘤相鑒別， 有些網(wǎng)狀細胞肉瘤彌漫細胞增生，這些細胞可以是分化不良的淋巴細胞或淋巴-組織細胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圓，胞漿也比后者輪廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏網(wǎng)狀纖維，且胞漿內有糖原以資區別。

網(wǎng)狀細胞肉瘤應該如何預防？

　　無(wú)有效預防措施，早診斷早治療是關(guān)鍵。

網(wǎng)狀細胞肉瘤可以并發(fā)哪些疾��？

　　此腫瘤傾向于轉移至其他骨骼、區域淋巴結、遠隔淋巴結、肝、脾和腎臟。

網(wǎng)狀細胞肉瘤應該如何治療？

　　骨網(wǎng)狀細胞比廣泛骨受累的彌散性病變預后為好。一般主張以放射治療為主，包括受累的骨骼、關(guān)節和鄰近的軟組織，并輔以化療。除腫瘤巨大，對放射治療沒(méi)有反應，一般不必采用破壞性手術(shù)。由于腦脊膜受累，也有人主張應用預防性的鞘內化療。