纖維軟骨間質(zhì)瘤由二種不同組織組成,一種是軟骨樣組織,是良性的,相似于生長(cháng)中的骺板;另一種是類(lèi)似低惡性度纖維肉瘤組織,本病罕見(jiàn)。好發(fā)于男性,年齡9~23歲(平均13歲)
纖維軟骨間質(zhì)瘤是由什么原因引起的?
本病病因未名,推測可能與環(huán)境,遺傳,外傷,營(yíng)養等因素有關(guān)。
纖維軟骨間質(zhì)瘤有哪些表現及如何診斷?
好發(fā)于男性,年齡9~23歲(平均13歲)。位于腓骨近端的干骺端,僅在成人期累及骺端。腫瘤生長(cháng)緩慢,可有輕度不適、壓痛,如位于表淺骨,可見(jiàn)規則、堅硬的骨膨脹,邊界清楚。
1.肉眼所見(jiàn) 腫瘤硬,呈白色,束狀外觀(guān),類(lèi)似于硬纖維瘤或低度惡性纖維肉瘤。在基質(zhì)中有軟骨樣物質(zhì)呈特殊的螺旋狀,似生長(cháng)軟骨板。
2.鏡下所見(jiàn) 有連續、交叉的梭形細胞和膠原纖維束,腫瘤組織當中,細胞核豐滿(mǎn),有多形性和染色過(guò)深,有絲分裂像少見(jiàn)。在基質(zhì)中有分界明確的軟骨島,這些軟骨分化良好,為良性表現,常形成一厚的波狀帶,與骺板相似,有漸進(jìn)的柱狀、增生和軟骨內骨化。簡(jiǎn)而言之,纖維軟骨間質(zhì)瘤的主要組成成分于Ⅰ級纖維肉瘤相似,另一種截然不同的組成成分與骺板相似,提示是一種良性、類(lèi)器官、錯構瘤的特點(diǎn)。
纖維軟骨間質(zhì)瘤應該做哪些檢查?
X線(xiàn)所見(jiàn) 表現為鄰近生長(cháng)骺板的透明病變,在成人可侵犯骺端,所在骨的輪廓中度膨脹,皮質(zhì)骨變薄,可呈扇貝或分葉狀,皮質(zhì)骨常有小的破壞區,腫瘤從此穿出,侵入通軟組織中。骨膜反應少見(jiàn),且表現慢性反應,因此,薄的皮質(zhì)骨表面是光滑的或輕度粗糙。腫瘤中常有一些無(wú)機鹽沉積,如為顆粒狀或環(huán)狀,提示軟骨性成分;如為霧狀則提示骨性成份。
纖維軟骨間質(zhì)瘤容易與哪些疾病混淆?
在影像學(xué)上需同若干種腫瘤鑒別,非骨化性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤腫物內無(wú)礦物質(zhì)沉積;軟骨肉瘤不發(fā)于未成年患者;軟骨母細胞瘤呈毛玻璃或云霧狀密度增高影,而不是顆粒狀、環(huán)狀;骨巨細胞瘤在生長(cháng)期少見(jiàn),并無(wú)無(wú)礦物質(zhì)沉積;兒童期的骨肉瘤和成人期的透明細胞軟骨肉瘤也需鑒別。在組織學(xué)上需同纖維結構不良鑒別,纖維結構不良有軟骨樣成分,但其纖維組織成分是良性的,此外,纖維結構不良還有骨島,軟骨也不類(lèi)似于生長(cháng)軟骨。
纖維軟骨間質(zhì)瘤應該如何預防?
病程緩慢,但是低底惡性的腫瘤。經(jīng)病變內切除后常有腫瘤局部復發(fā),甚至于術(shù)后幾年后也可復發(fā),其原發(fā)腫瘤和復發(fā)腫瘤要采用腫瘤整塊切除。未見(jiàn)轉移報道。
纖維軟骨間質(zhì)瘤可以并發(fā)哪些疾?
可并發(fā)感染,軟骨肉瘤,骨髓瘤等疾病。
纖維軟骨間質(zhì)瘤應該如何治療?
1.手術(shù)治療;
2.藥物治療;
3.放射治療。