卡波西肉瘤(KS)是艾滋病患者最常見(jiàn)的惡性腫瘤.在歐美90%以上KS發(fā)生在有同性或異性關(guān)系的男性艾滋病患者.流行病學(xué)調查及其他研究的結果提示另一種因子可能通過(guò)性接觸傳播而引起卡波西肉瘤.在艾滋病伴發(fā)卡波西肉瘤患者中發(fā)現一種皰疹病毒樣DNA序列,稱(chēng)之為KS皰疹病毒或人皰疹病毒(HHV8).同時(shí)在患者的精液和其他體液分泌物中也發(fā)現這種序列,這些發(fā)現可支持前述假說(shuō).在經(jīng)典的卡波西肉瘤和非洲地方流行性的卡波西肉瘤中也發(fā)現了HHV8DNA序列.在發(fā)生卡波西肉瘤以前若干年該病毒已可檢出.在HIV相關(guān)的淋巴瘤(除體腔淋巴瘤以外)已確定了HHV8基因組.

卡波西肉瘤是由什么原因引起的？

　　卡波西肉瘤細胞可能起源于由間質(zhì)前體細胞衍化而來(lái)的血管或發(fā)育異常的內皮細胞.這些細胞可能接觸一種感染因子而發(fā)生轉化.在體外培養中,HIV-1反向激活基因(TAT)及其產(chǎn)物tat蛋白可刺激卡波西肉瘤細胞生長(cháng).這可能改變了細胞受體并導致制瘤素-M(oncostatin-M)和IL-6受體表達.卡波西肉瘤細胞產(chǎn)生IL-6,這一過(guò)程使IL-6作為一種自分泌因子維持細胞的生長(cháng),并可旁分泌細胞因子,刺激其他間質(zhì)細胞增殖和誘導血管生長(cháng).

卡波西肉瘤有哪些表現及如何診斷？

　　在未患艾滋病的老年人

    卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部,表現為紫色或暗褐色斑塊或結節,呈真菌樣生長(cháng)或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會(huì )有淋巴結和內臟的播散.

　　伴有艾滋病的病人

  　卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀.僅僅表現為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現在軀干上部的皮膚或粘膜.可在皮膚上廣泛播散,并伴有內臟損害及淋巴結轉移.可能會(huì )有廣泛出血包括內臟出血.

卡波西肉瘤應該做哪些檢查？

　　1.典型的經(jīng)典型和與移植物有關(guān)的卡波西肉瘤，檢查專(zhuān)案以檢查框限“A”為主；

　　2.高危人群或HIV陽(yáng)性者患有卡波西肉瘤或愛(ài)滋型卡波西肉瘤，檢查專(zhuān)案應包括檢查框限“A”和“B”“C”。

　　3.組織病理：腫瘤中有多數規則的裂隙，內襯以細長(cháng)、輕度不典型的細胞，裂隙內可見(jiàn)紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞，尚可見(jiàn)數量不等梭形細胞，部分細胞核大，不規則，有異型性。

卡波西肉瘤容易與哪些疾病混淆？

　　與皮膚癌中基底細胞癌和鱗狀細胞癌要相鑒別，還要與脂溢性角化病、皮膚原位癌、盤(pán)狀紅斑狼瘡等相鑒別。

卡波西肉瘤應該如何預防？

　　器官移植或其他病長(cháng)期應用免疫抑制劑時(shí)應長(cháng)期注意監測卡波西肉瘤的發(fā)生。有性病史、妊娠前的婦女及高危人群均應檢測HIV抗體。

卡波西肉瘤可以并發(fā)哪些疾��？

　　并發(fā)機會(huì )感染。

卡波西肉瘤應該如何治療？

　　局部區域療法.例如向皮損部位注射長(cháng)春新堿,博萊霉素或干擾素；進(jìn)行局部放射療法和冷凍療法.但療效不一.

　　全身療法.大劑量干擾素有效率為50%,但該療法受其毒副反應以及患者免疫狀態(tài)(要求CD4細胞計數≥200/μl)的限制.不少化療藥物單獨或聯(lián)合使用有效率為20%~80%.這些藥物包括紡錘體毒性藥物---長(cháng)春花堿和長(cháng)春新堿,鬼臼霉素,阿霉素,博萊霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素,博萊霉素和長(cháng)春花堿劑量,有效率顯著(zhù)提高,但相關(guān)毒性也顯得嚴重(如脫發(fā),惡心,嘔吐,骨髓抑制,肺纖維化,心臟毒性).使用該方案無(wú)病生存期可延長(cháng),然而總生存期(特別在伴有臟器轉移的患者)僅有幾個(gè)月.

　　治療卡波西肉瘤較新的藥物有蒽環(huán)類(lèi)---柔紅霉素和阿霉素.這些新藥提高藥代動(dòng)力學(xué)如藥物血漿濃度峰值參數,因而可提高療效和降低毒性.在大組Ⅲ期試驗中,表明柔紅霉素的療效和聯(lián)合用藥相似.

　　實(shí)驗性藥物如白介素-4(IL-4),該制劑可下調IL-6和制瘤素的表達.維甲酸可調節細胞因子表達和誘導細胞分化,并可抑制新生血管生長(cháng).