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腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma）又稱(chēng)圓柱瘤（cylindroma）或圓柱瘤型腺癌（adeno-carcinoma of cylindroma type）,由Billroth首次報道。并稱(chēng)為圓柱瘤。是居頭頸部第二位的涎腺惡性腫瘤,好發(fā)于小涎腺及大涎腺中較小腺體，發(fā)生于上頜竇者較為少見(jiàn)。因其隱匿性高,侵襲性強,發(fā)現時(shí)即已較晚，同時(shí)又因與口、鼻,眼及顱底毗鄰，可引起周?chē)嗥鞴俨p，易沿神經(jīng)侵襲,預后常常不好。
腺樣囊性癌是由什么原因引起的？
多數人認為腫瘤來(lái)自涎腺導管，也可能來(lái)自口腔粘膜的基底細胞。
腺樣囊性癌有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發(fā)于涎腺，以發(fā)生在腭腺者常見(jiàn)。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。Eeroth報告2513例涎腺腫瘤，其中腺樣囊性癌119例，發(fā)生于腮腺者49例，占腮腺腫瘤的2%;頜下腺26例，占頜下腺腫瘤的16%;腭部小涎腺44例，占腭部涎腺腫瘤的24%。國內程珺報告225例中，162例發(fā)生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例發(fā)生于大涎腺。男女發(fā)病率無(wú)大差異，或女性稍多。最多見(jiàn)的年齡是40～60歲。
腫瘤早期以無(wú)痛性腫塊為多，少數病例在發(fā)現時(shí)即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長(cháng)，數月或數年。腫瘤一般不大，多在1～3cm，但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類(lèi)似混合瘤，圓形或結節狀，光滑。多數腫塊邊界不十分清楚，活動(dòng)度差，有的較固定且與周?chē)M織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴散，發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌出現面神經(jīng)麻痹的機會(huì )較多，并可沿面神經(jīng)擴展而累及乳突和顳骨;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴展至距原發(fā)腫瘤較遠的部位，并造成患側舌知覺(jué)和運動(dòng)障礙;發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內擴展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨;發(fā)生在腭部都常累及腭骨等。發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及粘膜時(shí)，除觸及質(zhì)地硬、表面呈小結節狀的腫塊外，�？梢�(jiàn)明顯的、呈網(wǎng)狀擴張的毛細血管�；颊叱砥诔霈F并發(fā)癥使病情惡化外，一般無(wú)明顯全身癥狀。
診斷
腺樣囊性癌和其他類(lèi)型的涎腺惡性腫瘤一樣，術(shù)前診斷是一難題。涎腺腫塊早期出現疼痛及神經(jīng)麻痹者，應首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進(jìn)一步確診，可做細針穿刺細胞學(xué)檢查，鏡下可見(jiàn)瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，并呈球團形聚集;粘液呈球團形，在其周?chē)幸粚踊蚨鄬幽[瘤細胞。這種獨特表現是其他涎腺上皮腫瘤所沒(méi)有的，具此特點(diǎn)可診斷為腺樣囊性癌。正確判斷腺樣囊性癌的累及范圍也較困難，現有的檢查方法，如涎腺造影X線(xiàn)片、B型超聲、CT及核素掃描等均不能解決這一問(wèn)題。
(一)大體形態(tài) 此瘤呈圓形或結節狀，大小不等，但直徑多在2～4cm，與周?chē)M織界限不清。腫塊多呈實(shí)質(zhì)性，質(zhì)地稍硬，無(wú)包膜。切面灰白或淡黃色，濕潤，部分可見(jiàn)微小囊腔，少數以大囊為主。
(二)鏡檢 腫瘤細胞有兩種，即導管內襯上皮細胞和肌上皮細胞。瘤細胞有多種排列方式，篩狀結構是此瘤的典型圖象。瘤細胞排列成圓形、卵圓形或不規則形的上皮團塊，其中含有許多大小不等的圓形或卵圓形囊性腔隙，呈篩孔狀，與藕的橫斷面相似。這些小的囊性腔隙多由腫瘤性肌上皮細胞圍繞，內含粘液樣物質(zhì)。電鏡下觀(guān)察，腔內含有基板、星狀顆粒性粘液樣物和膠原纖維，其中膠原原纖維可呈玻璃樣，甚至占據整個(gè)囊腔，形成透明蛋白圓柱體。
腺樣囊性癌中，除篩狀結構外，還可見(jiàn)瘤細胞排列密集呈實(shí)性小條索、小團塊和小導管樣結構。小導管樣結構由2～3層細胞圍繞而成，有時(shí)腔內含有紅染粘液。實(shí)性型腺樣囊性癌較少見(jiàn)，往往是部分為較大的實(shí)性團塊，部分仍為篩狀結構或小條索，大團塊的中央可發(fā)生細胞退變、壞死和囊性變。
(三)生物學(xué)特點(diǎn) 腺樣囊性癌生長(cháng)雖慢，但無(wú)包膜，且侵襲性很強，浸潤范圍往往超出手術(shù)時(shí)肉眼看到的腫瘤范圍，因之術(shù)后易復發(fā)。腫瘤有沿著(zhù)或圍繞著(zhù)纖維生長(cháng)的傾向，因此腫瘤可沿神經(jīng)周?chē)L(cháng)，侵犯神經(jīng)衣和神經(jīng)纖維束，引起神經(jīng)癥狀。也可沿著(zhù)或圍繞著(zhù)血管生長(cháng)，使血管收縮機能障礙，引起手術(shù)時(shí)出血。腫瘤還可沿著(zhù)血管、神經(jīng)、膠原纖維擴散至腺組織和鄰近其他組織。晚期瘤細胞也易侵入血管，發(fā)生血行轉移。據Spiro報告遠處轉移率為43%，常轉移到肺、肝和骨，而淋巴轉移很少見(jiàn)。
