橫紋肌肉瘤發(fā)生率次于惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤,居軟組織肉瘤的第三位。兒童、青年多見(jiàn)胚胎型,腺泡型。中年以上多見(jiàn)多形細胞型。男多于女,頭頸部及四肢多見(jiàn),泌尿生殖器也常見(jiàn)。
橫紋肌肉瘤是由什么原因引起的?
病理病因改變
1.肉眼所見(jiàn) 發(fā)生于頭頸者腫瘤直徑2~3cm多見(jiàn),發(fā)生于四肢多較深在,侵及肌肉,周?chē)缦薏幻,切面呈魚(yú)肉狀,較大的腫瘤可有出血、壞死、粘液區。
2.鏡下所見(jiàn) 組織學(xué)分型:
(1)胚胎型 瘤細胞主要由未分化的梭形和小圓形細胞組成,相當于胚胎發(fā)育早期(7~10周)的橫紋肌母細胞。以瘤細胞呈彌漫性分布伴粘液樣基質(zhì)為特征。
(2)腺泡型 主要由未分化的圓形瘤細胞組成,有腺泡狀排列傾向,與胚胎期(10~20周)的橫紋肌相似。瘤細胞圓形或卵圓形,胞漿少,少數瘤細胞較大,呈上皮細胞樣,胞漿較豐富,紅染,核偏位,核仁不顯。橫紋肌肉瘤
(3)多形細胞型 有典型的肉瘤圖像,瘤細胞極為豐富,主要是相當于發(fā)育后期的橫紋肌母細胞,呈高度異型性。大而異型的梭形細胞排列紊亂,細胞多形性極為突出,常見(jiàn)帶狀細胞,嗜酸性大細胞多核瘤巨細胞及核分裂相。
橫紋肌肉瘤有哪些表現及如何診斷?
胚胎型橫紋肌肉瘤多數發(fā)生于10歲以下小孩,好發(fā)于頭頸部、眼眶、泌尿生殖系。 腺泡狀橫紋肌肉瘤大多數發(fā)生于青少年,好發(fā)于下肢,其次為頭頸、軀干等處。腫塊質(zhì)地似橡皮樣硬度,除血行轉移外,常伴有淋巴結轉移,腫瘤界限不清,多數病例死于1年以?xún)取? 多形細胞型橫紋肌肉瘤多數發(fā)生中年以上成年人。好發(fā)于四肢,主要為下肢,尤以大腿的深部肌肉內多見(jiàn),腫塊大小不一,大者直徑可達20cm以上,多形型橫紋肌肉瘤常血性轉移。累及淋巴結者較其他兩型的橫紋肌肉瘤多見(jiàn)。個(gè)別病例臨床經(jīng)過(guò)緩慢,有三分之一的病例可生存約五年。
橫紋肌肉瘤應該做哪些檢查?
X線(xiàn)檢查 可見(jiàn)軟組織陰影,有或無(wú)鈣化點(diǎn)及骨質(zhì)破壞。
活體組織檢查 針吸活檢或切片取活組織冷凍切片檢查,可幫助診斷。
橫紋肌肉瘤容易與哪些疾病混淆?
胚胎型橫紋肌肉瘤要與淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鑒別。 多形細胞型橫紋肌肉瘤要與惡性纖維組織細胞瘤、多形性脂肪肉瘤鑒別。
橫紋肌肉瘤應該如何預防?
本病無(wú)有效預防措施,爭取早發(fā)現,早診斷,早治療。
橫紋肌肉瘤可早期發(fā)生引流區淋巴結轉移,有必要在腫瘤切除的同時(shí)行引流區淋巴結清掃術(shù)。
文獻報告N0.M0病人五年生存率45%左右,M0病人為30%左右。由于病人發(fā)生轉移較早,總體五年生存率25%左右。
橫紋肌肉瘤可以并發(fā)哪些疾?
后期發(fā)生淋巴結和血行轉移。
橫紋肌肉瘤應該如何治療?
手術(shù)治療的原則是施行廣泛切除術(shù),爭取保留肢體,由于邊緣切除復發(fā)率可高達80%以上,故在四肢做不到廣泛切除的病人,截肢仍屬必要。
對于不能做廣泛切除的部位,又不在四肢無(wú)法行截肢術(shù)的腫瘤,術(shù)后輔以放療有減少復發(fā)的作用;熕幬锟晒┦褂玫挠蠥DM、CTX、VCR、順鉑等,但療效不肯定。