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骨原發(fā)性惡性血管內皮瘤又稱(chēng)血管肉瘤或血管內皮肉瘤,極為少見(jiàn)。最早是Kokodny于1926年報道，至1971年國外文獻僅達百例,國內少見(jiàn)報道。Huvos提出的定義是指“于腫瘤中形成不規則但互相吻合的管腔，以一層或數層不典型內皮細胞為邊界,具有間變不成熟表現的腫瘤細胞”。Spjut提出：“血管內皮肉瘤系少見(jiàn)的惡性腫瘤，起源于骨的血管系統細胞或其前體細胞,內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現，并有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。本病占骨腫瘤的0.1％～0.4％,占惡性骨腫瘤的0.5％～1％，占原發(fā)性脊柱腫瘤的4.2％。男性多于女性,發(fā)病年齡以10～40歲者占70％。此病多為單發(fā)，偶有多發(fā),好發(fā)部位為四肢長(cháng)骨。脊柱少見(jiàn)，主要位于胸,腰椎及骶椎，頸椎偶見(jiàn)個(gè)案報道。腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成,惡性程度高，生長(cháng)迅速，常較早發(fā)生肺轉移
血管內皮瘤是由什么原因引起的？
與其他腫瘤一樣，無(wú)確切的病因。
腫瘤呈暗紅色，無(wú)明顯包膜，質(zhì)地韌，血管豐富。鏡下可見(jiàn)其特征表現為許多不規則相互吻合的血管腔。常襯以單層或多層不典型的幼稚細胞，并伴有低底分化或間變的組織團塊。內皮細胞可為芽狀，使腫瘤呈乳突狀。大量增生的毛細血管，有彼此吻合傾向。
血管內皮瘤有哪些表現及如何診斷？
好發(fā)部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜后、軀干及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高，常在早期即可經(jīng)血循環(huán)轉移至肝、肺、骨，經(jīng)淋巴可轉移至引流區淋巴結。
血管內皮瘤應該做哪些檢查？
1.肉眼所見(jiàn) 皮膚的血管肉瘤常位于真皮內，呈圓形或卵圓形的紫紅色結節，平均3cm大小，有時(shí)腫瘤周?chē)梢?jiàn)衛星小瘤結，侵及表皮時(shí)可形成潰瘍伴有出血。發(fā)生于深部肌肉者，瘤體更大。腫瘤邊界不清，無(wú)包膜，呈浸潤性生長(cháng)，切面大部腫瘤兼有灰白色的補發(fā)灶及含血的海綿樣區。
2.鏡下所見(jiàn) 瘤細胞形態(tài)呈梭形、卵圓形，瘤細胞圍成不規則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔，除少數生長(cháng)迅速的瘤細胞可突破基底膜外，瘤細胞均位于膜內，為本瘤的特征性圖像。
3.X線(xiàn)檢查 往往無(wú)特異性，主要表現為溶骨性改變，可局限于骨松質(zhì)、骨髓腔，也可為松質(zhì)骨及皮質(zhì)骨同時(shí)受累。破壞區呈單個(gè)或多個(gè)適亮區，呈現蟲(chóng)蝕狀、斑片狀，邊界不清。無(wú)反應性新骨增生，少見(jiàn)骨膜反應。在高度惡性者，腫瘤內無(wú)骨小梁，邊緣不清，皮質(zhì)骨可被穿透，侵及周?chē)浗M織。
血管內皮瘤容易與哪些疾病混淆？
組織學(xué)上有的粘液型脂肪肉瘤血管豐富，有新生的血管需與血管肉瘤鑒別診斷，但脂肪肉瘤中可見(jiàn)到脂肪母細胞。
血管內皮瘤應該如何預防？
本病無(wú)特殊預防措施，早發(fā)現早治療是關(guān)鍵。
血管內皮瘤可以并發(fā)哪些疾��？
本病惡性程度高，常較早發(fā)生肺轉移。
血管內皮瘤應該如何治療？
一般多采用放射治療，對早期低度惡性者效果好。手術(shù)治療適用于脊髓壓迫明顯需減壓者，以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。術(shù)后仍應輔以放療。
本病惡性程度高，常較早發(fā)生肺轉移，一般預后不佳。少數病變發(fā)生緩慢，術(shù)后可存活數年。
