神經(jīng)纖維瘤又稱(chēng)神經(jīng)膜瘤,神經(jīng)瘤、神經(jīng)周?chē)w維瘤、雪旺細胞瘤,神經(jīng)周?chē)w維母細胞瘤。本病名目繁多,反映了對其來(lái)源有不同看法,歸納起來(lái)不外以下幾類(lèi):第一類(lèi):神經(jīng)膜瘤或雪旺細胞瘤;第二類(lèi):神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)周?chē)w維母細胞瘤,是指瘤細胞由神經(jīng)內中胚葉深化而來(lái)的結締組織。神經(jīng)纖維瘤可以起源于周?chē)窠?jīng),顱神經(jīng)及交感神經(jīng)。
神經(jīng)纖維瘤是由什么原因引起的?
原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤,也有的學(xué)者認為面神經(jīng)鞘瘤分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤[2],如何命名更好尚無(wú)定論。面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的臨床表現相似,但兩種腫瘤的來(lái)源絕不相同。面神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細胞,腫瘤組織與周?chē)吔缑黠@,有完整包膜,面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而未被破壞[3]。面神經(jīng)纖維瘤則來(lái)源于中胚葉的神經(jīng)內膜,可單發(fā)或多發(fā),多發(fā)者即神經(jīng)纖維瘤病。
神經(jīng)纖維瘤有哪些表現及如何診斷?
臨床表現
1.位于肢體腫物,呈梭形,其神經(jīng)于支配的肢體遠側常有麻木,疼痛,感覺(jué)過(guò)敏等癥狀。
2.壓迫瘤體也可引起麻痛。
診斷依據
1.瘤體多數位于肢體,腋窩,也可位于鎖骨上,頸等部位。
2.位于肢體上瘤全呈梭形,其神經(jīng)干支配的肢體遠側常有麻木,疼痛,感覺(jué)過(guò)敏等癥狀。
3.壓迫瘤體也可引起麻痛。
神經(jīng)纖維瘤應該做哪些檢查?
檢查時(shí)可見(jiàn)腫瘤呈粉紅色或灰白色,基底廣平不易活動(dòng)或帶蒂,質(zhì)較硬。需借病理檢查以確診。
神經(jīng)纖維瘤容易與哪些疾病混淆?
面神經(jīng)腫瘤因其生長(cháng)部位不同而臨床表現各異,早期癥狀隱蔽,臨床極易誤診。發(fā)生于橋小腦角的臨床表現頗似聽(tīng)神經(jīng)瘤;發(fā)生于顳骨內,以突發(fā)性面癱出現的又頗似Bell氏麻痹。面神經(jīng)鞘瘤最常見(jiàn)的癥狀是漸進(jìn)性面神經(jīng)功能障礙,也可以面肌痙攣為首發(fā)癥狀,應注意與原發(fā)性面肌痙攣相鑒別,原發(fā)性面肌痙攣極少伴有面癱。許多學(xué)者提出若保守治療16~20周無(wú)好轉應考慮腫瘤及其它可能性。若面癱自開(kāi)始到全癱超過(guò)6~12周也可排除Bell氏麻痹。感音神經(jīng)性耳聾、眩暈、單側耳鳴可能是位于橋小腦角、內聽(tīng)道腫瘤的臨床癥狀。對出現以上臨床癥狀者應做耳神經(jīng)學(xué)、面神經(jīng)電生理學(xué)測試、面神經(jīng)功能定位等檢查。
神經(jīng)纖維瘤應該如何預防?
預防常識:
診斷該病關(guān)鍵依據癥狀及體征,如肢體上發(fā)現一梭形實(shí)質(zhì)性腫瘤,且出現肢體遠側麻木,疼痛,感覺(jué)過(guò)敏,壓迫瘤體有麻痛感,首先考慮本病,治療最佳方法是手術(shù)切除瘤體,但手術(shù)易損傷神經(jīng)干,術(shù)中應十分仔細地沿神經(jīng)軸方向切開(kāi),分離包膜,摘出包膜內的瘤體。
神經(jīng)纖維瘤可以并發(fā)哪些疾?
本病可惡化。隨著(zhù)瘤體的增大,依據瘤體部位的不同,會(huì )出現相應的并發(fā)癥狀。
神經(jīng)纖維瘤應該如何治療?
對放射線(xiàn)不敏感,應手術(shù)切除。手術(shù)徑路可視情況而采取經(jīng)前鼻孔、經(jīng)鼻側切開(kāi),或經(jīng)鼻外和篩竇進(jìn)路或柯陸手術(shù)切除。面中部脫殼手術(shù)具有野寬廣、術(shù)后面部不留疤痕等優(yōu)點(diǎn),是切除鼻腔、鼻竇區神經(jīng)纖維瘤的最佳術(shù)式。