顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來(lái)的一種常見(jiàn)的胚胎殘余組織腫瘤,為顱內最常見(jiàn)的先天性腫瘤。在鞍區腫瘤中占第二位，略低于垂體瘤的發(fā)病率,好發(fā)于兒童，成年人較少見(jiàn)。好發(fā)于鞍上,占整個(gè)顱內腫瘤的5～7％，占兒童顱內腫瘤的12～13％。王忠誠等報道在15歲發(fā)病者為最多,最大年齡為56歲，最小年齡為1歲3個(gè)月。男女之比2∶1

顱咽管瘤是由什么原因引起的？

　　病因不清。誘發(fā)因素可能為：遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等。 臨床表現主要為顱內壓增高征、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少，故早診早治是關(guān)鍵。

顱咽管瘤有哪些表現及如何診斷？

　 　一.病史、癥狀及體征： 　

  　(一)內分泌功能障礙：

　　垂體功能減退，性功能不全和矮小癥較多見(jiàn);腫瘤向上發(fā)展壓迫下丘腦可引起下丘腦綜合癥，出現性早熟或神經(jīng)性閉經(jīng)，溢乳-閉經(jīng)綜合癥，皮質(zhì)醇增多癥，甲狀腺功能亢進(jìn)或減退，肢端肥大癥、巨人癥、侏儒癥，尿崩癥，多食肥胖或厭食消瘦，發(fā)熱或體溫過(guò)低，嗜睡或失眠，部分可有精神興奮、幻覺(jué)及定向力障礙。

　　(二)顱內壓增高綜合癥：

　　頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙、嗜睡。兒童可出現腦積水表現。

　　(三)視神經(jīng)壓迫癥狀：

　　視力逐漸減退，出現偏盲，日久失明。

　　(四)其他癥狀：

　　頭痛、面部感覺(jué)減退、輕度偏癱。

　　二.實(shí)驗室檢查：

　　(一)垂體功能減低者，促性腺激素與生長(cháng)激素明顯下降，甲狀腺激素及TSH均減低;基礎代謝率降低;糖耐量常減低;

　　(二)腦脊液壓力增高，白細胞數及蛋白量可輕度增高。

　　(三)頭顱X平片：鞍區鈣化、蝶鞍擴大和破壞。

　　(四)CT、MRI掃描　鞍區可見(jiàn)腫瘤。

　　(五)腦血管造影：顯示鞍上腫瘤。