骨軟骨瘤又名外生骨疣,也屬軟骨腫瘤,最為常見(jiàn),有單發(fā)性及多發(fā)性?xún)煞N,單發(fā)性多見(jiàn)。多發(fā)性較少見(jiàn),常合并骨骼發(fā)育異常,最多發(fā)生于膝關(guān)節及踝關(guān)節附近,常為二側對稱(chēng)性并有遺傳性,又稱(chēng)遺傳性多發(fā)性外生骨疣,發(fā)生于關(guān)節附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤,位于趾末節趾骨的叫做甲下骨疣。骨軟骨瘤由纖維組織包膜,軟骨帽和骨性基底構成。其基底可為細長(cháng)呈蒂狀,也可為寬廣的基底,在生長(cháng)年齡內,骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生長(cháng)年齡結束時(shí),骨軟骨瘤的生長(cháng)也停止。在骨軟骨瘤與周?chē)M織之間,可因磨擦而產(chǎn)生滑囊,約有1%的單發(fā)性骨軟骨瘤可惡變,但多發(fā)性骨軟骨瘤發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬稣邽?0~20%。
骨軟骨瘤是由什么原因引起的?
本病的發(fā)病原因尚不完全明了,(1)由于先天性胚漿缺陷;(2)由于骨骺板的錯置移位;(3)從骨膜內層的殘余幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長(cháng)而形成骨贅;(4)由于骨膜生長(cháng)不完全,不能約束骺軟骨的增生,引起軟骨的畸形成骨贅;(5)由于在骨骼在長(cháng)過(guò)程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增寬并連續增殖而形成骨贅。 近年有人認為,本癥與酸性粘多糖的代謝紊亂有關(guān)。Solomon[9]發(fā)現,多發(fā)性骨軟骨瘤病的患兒尿內排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病員的排泄量卻正常。他認為兒童排泄量之所以增多是由于體內有大量軟骨所致。隨著(zhù)年齡的增長(cháng),骨軟骨瘤成熟,軟骨成分減少,酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。
骨軟骨瘤有哪些表現及如何診斷?
臨床表現
骨軟骨瘤多發(fā)生于幼年和少年,男多于女。骨軟骨瘤好發(fā)于長(cháng)骨骨骺附近;其好發(fā)部位順次為股骨上下端、脛骨上端、肱骨上端、脛骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可發(fā)生。除少數腫瘤因其位置、體積、形狀關(guān)系,可以壓迫血管,壓迫或刺激神經(jīng),妨礙關(guān)節或肌腱活動(dòng),或引起局部摩擦性滑囊炎外,均不產(chǎn)生任何癥狀;着紶柨梢园l(fā)生骨折,但甚易愈合;颊叱赡旰,腫瘤即自行停止生長(cháng)。倘發(fā)現繼續生長(cháng)時(shí),則應注意腫瘤可能有惡變,應及時(shí)予以徹底切除。與一般骨瘤(顱骨區內者)不同,骨軟骨瘤的惡變傾向較大,從骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等軀干骨發(fā)生的尤為顯著(zhù),決定治療時(shí)應考慮到這一點(diǎn)。
診斷
1.多發(fā)于青少年,好發(fā)于長(cháng)骨干骺端,單發(fā)或多發(fā),多發(fā)者常伴有骨骼發(fā)育異常。
2.腫瘤起自干骺端,形狀不一,可出現神經(jīng)壓迫癥狀或關(guān)節功能障礙。
3.惡變少見(jiàn)。如成年后腫瘤繼續生長(cháng),且迅速,應疑惡變?yōu)檐浌侨饬觥?
4.X線(xiàn)攝片及病理檢查可確診。