惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiotoma,MFH）多發(fā)生于深層軟組織,首先由O’Briea和Stoat所報道，原發(fā)于骨內者甚為少見(jiàn)。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨立的骨腫瘤類(lèi)型,以前常將骨內MFH誤認為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細胞瘤或骨轉移性癌等

骨的惡性纖維組織細胞瘤是由什么原因引起的？

　　本病起因尚不清楚，有家族性報道;組織發(fā)生迄今仍不清楚，有人認為病理組織中的組織細胞和纖維母細胞來(lái)自統一細胞--未分化間葉細胞。

　　※病理改變

　　(一)大體所見(jiàn)

　　腫瘤均為溶骨性灰白色，伴以散在出血、壞死灶，呈現灰紅或灰褐的多彩狀，少數發(fā)生囊性變。

　　(二)鏡下所少

　　此瘤由發(fā)生間變的組織細胞和纖維母細胞所構成，現時(shí)可見(jiàn)有良惡性多核巨細胞和炎癥細胞。無(wú)鈣化灶，組織細胞呈圓形或近圓形，核為圓形或腎狀，有明顯的異形性，富于胞漿，并有吞噬現象。泡沫細胞中含細胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細胞疏密不一，細胞呈漩渦狀或車(chē)輻狀排列，細胞體積較大，卵圓形，核明顯異形性，多核巨細胞有良惡性之分。前者很象破骨細胞或杜頓(Touton)巨細胞，惡性者為瘤巨細胞。

骨的惡性纖維組織細胞瘤有哪些表現及如何診斷？

　　惡性纖維組織細胞瘤是一種罕見(jiàn)病。發(fā)病年齡以中、老年為多，男性略多于女性，約為10∶8。發(fā)病部位以股骨下端及脛骨上端之干骺端為多見(jiàn)。最常見(jiàn)癥狀為局部的疼痛和腫脹，起病緩慢，可從幾周到幾個(gè)月。

骨的惡性纖維組織細胞瘤應該做哪些檢查？

　　X線(xiàn)表現

　　病灶呈灶樣缺損的透亮區，多有完整邊緣，好發(fā)于干骺端，經(jīng)�？梢�(jiàn)有皮質(zhì)破壞，并穿透到軟組織中去。無(wú)明顯骨膜反應。X線(xiàn)征象類(lèi)似于其他原發(fā)或繼發(fā)的惡性腫瘤，無(wú)特征性，全身骨掃描和CT檢查有助于腫瘤鑒別的來(lái)源為髓內或骨外。

骨的惡性纖維組織細胞瘤容易與哪些疾病混淆？

　　在影像學(xué)上，須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑒別。在組織學(xué)上，須同纖維肉瘤(梭形細胞多，鯡骨樣結構)、骨肉瘤(腫瘤性成骨)鑒別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見(jiàn)到的類(lèi)似惡性纖維組織細胞瘤區域，須進(jìn)一步研究。在惡性纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基于充足而大量的組織學(xué)切片。此外，惡性纖維組織細胞瘤的組織學(xué)鑒別診斷還包括癌的骨轉移，它們較長(cháng)的細胞排列成模糊的板層狀結構，而惡性纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀(guān)，并可聚集為成組的小泡狀。

骨的惡性纖維組織細胞瘤應該如何預防？

  　無(wú)特殊有效預防措施，可在飲食方面做些調整：

　　1. 維持理想的體重;

　　2. 攝入多種食物;

　　3. 每天飲食中包括多種蔬菜和是水果;

　　4. 攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類(lèi)、蔬菜、水果);

　　5. 減少脂肪總攝入量;

　　6. 限制酒精類(lèi)飲料的攝取;

　　7.限制腌制、熏制、及含亞硝酸鹽類(lèi)食品的攝入。

骨的惡性纖維組織細胞瘤可以并發(fā)哪些疾��？

　　可因發(fā)生發(fā)生肺、肝、腦等轉移而死亡。

骨的惡性纖維組織細胞瘤應該如何治療？

　　此腫瘤為高度惡性，預后差，5年生存率極低。近年來(lái)，隨著(zhù)治療方法的改進(jìn)，生存率有了提高。如作手術(shù)徹底切除加長(cháng)期化療，5年生存率可提高至57～67%。放射治療一般無(wú)效，僅可試用于不能手術(shù)者。