紋狀骨瘤(osteopathia striata)的特征為骨骼上有帶狀或條紋狀的?密陰影,尤其在長(cháng)骨的干骺端。
紋狀骨瘤是由什么原因引起的?
不明,為先天性發(fā)育上的缺陷。是常染色體顯性遺傳。
紋狀骨瘤有哪些表現及如何診斷?
其診斷完全依靠X線(xiàn)。且大多數為偶然發(fā)現。骨質(zhì)出現條紋的情況,在其他疾病亦有,應除外。骨硬化。ù罄硎前Y),軟骨發(fā)育異常(Ollier。┖椭羌y狀肥大,脆弱性骨硬化及Englemann等病。
顯微鏡下見(jiàn)這種條紋是松質(zhì)骨組織的凝集,結構上并無(wú)異常。骨的其他成份無(wú)病理性表現。
紋狀骨瘤應該做哪些檢查?
無(wú)癥狀。偶有關(guān)節輕度疼痛。肢體偶有長(cháng)短不齊。但是否與本病有關(guān)則不明。 X線(xiàn)表現 為特征性。在全身大多數骨骼上,可見(jiàn)線(xiàn)狀或帶狀的?密的條紋,自干骺端開(kāi)始,一直延伸至骨干中段與長(cháng)軸平行。在條紋之間,有密度減低區,條紋亦可進(jìn)入骨骺。頭顱、手及鎖骨常不受侵犯,但跟骨及距骨可受累。在髂骨上的表現有特征性。自髖臼上方向髂嵴作扇形的放射狀排列,有時(shí)亦可以呈斑塊狀或斑點(diǎn)狀。骨皮質(zhì)較正常稍增密,但無(wú)破壞。這種條紋的密度可以逐漸增加占至整個(gè)干骺端。
其診斷完全依靠X線(xiàn)。
紋狀骨瘤容易與哪些疾病混淆?
應與尤文氏肉瘤,軟骨肉瘤相鑒別。
尤文氏肉瘤:疼痛是尤文氏肉瘤最常見(jiàn)的臨床癥狀。大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發(fā)時(shí)不嚴重,但迅速變?yōu)槌掷m性疼痛;根據部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關(guān)節活動(dòng);若發(fā)生于長(cháng)骨臨近關(guān)節,則出現跛行、關(guān)節僵硬,還伴有關(guān)節積液。本腫瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱?僧a(chǎn)生下肢的放射痛、無(wú)力和麻木感;隨疼痛的加劇而出現局部腫塊,腫塊生長(cháng)迅速,表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現,壓痛顯著(zhù),表面可有靜脈怒張,有時(shí)腫塊在軟組織內生長(cháng)極塊,2~3個(gè)月內即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤,腫塊可伸入盆腔內,可在下腹部或肛診時(shí)觸及腫塊。全身癥狀:患者往往伴有全身癥狀,如體溫升高達38~40℃,周身不適,乏力,食欲下降及貧血等。
軟骨肉瘤:原發(fā)軟骨肉瘤一開(kāi)始即為惡性、患者多為20歲以下的青少年, 癥狀與骨肉瘤相似,局部疼痛劇烈,發(fā)展快,可以迅速發(fā)生惡病質(zhì),預后差。繼發(fā)軟骨肉瘤多由骨軟骨瘤、軟骨瘤或畸形性骨炎惡變,患者多為30歲以上的成年,癥狀較輕,預后較佳。
紋狀骨瘤應該如何預防?
無(wú)有效預防措施,患病后無(wú)癥狀,亦不影響功能,故無(wú)需特別注意。
紋狀骨瘤可以并發(fā)哪些疾?
嚴重者可導致肢體長(cháng)短不一。
紋狀骨瘤應該如何治療?
本病無(wú)癥狀,亦不影響功能,故無(wú)需治療。