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本病為較少見(jiàn)的一種先天性畸形,特征是肩胛骨處于較高的位置，患側肩關(guān)節高于健側，患肢上臂上舉活動(dòng)受限,可同時(shí)合并有肋骨、頸、胸椎的畸形,1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel報告4例，并討論病因,故本病又稱(chēng)Sprengel畸形。
先天性高肩胛癥是由什么原因引起的？
本癥真正原因目前不明,學(xué)說(shuō)很多。如：
(1) 與遺傳因素有關(guān);
(2) 與羊水量過(guò)多引起宮內壓力過(guò)高有關(guān);
(3) 與肌肉組織缺損或肩胛骨和椎體間的異常關(guān)節有關(guān)。
各種因素主要影響胚胎早期，尤其是頸脊柱及上肢芽發(fā)育和肩胛骨下降階段。如于胚胎第3 月內肩胛骨未完成下降進(jìn)程,降至胸壁后側，則會(huì )形成高肩胛癥。
先天性高肩胛癥有哪些表現及如何診斷？
本病臨床表現主要為患兒在1歲之后即能發(fā)現患肩增高，“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關(guān)系而言，呈聳肩短頸的外形，肩關(guān)節外展上舉功能明顯受限，患肢肩胛帶肌肉不發(fā)達，年齡稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨發(fā)育小，下角升高，上下徑變短，橫徑變寬。肩關(guān)節的外展上舉受限，與肩胛骨的部位置及發(fā)育畸形不無(wú)關(guān)系。如：
�、偌珉螏У母叨瘸^(guò)胸廓高度，內上角甚至向前彎曲。
�、诩珉喂堑膬葌染壘o靠椎體棘突。
�、奂缱倒遣�。
�、芗珉喂侵�?chē)T肌的異常。
先天性高肩胛癥應該做哪些檢查？
本病主要是采用X線(xiàn)檢查：
X線(xiàn)表現為肩胛骨位置升高，抬高的肩胛骨內上角居第1胸椎至第4頸椎，肩胛骨發(fā)育較小，正位近似方形或三角形，其內上角變尖，內下角內收且逆時(shí)針旋轉�；紓燃珉喂前l(fā)育較小，下角升高，上界可超過(guò)胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間(橫徑)寬度增加，下角轉向腋部，內上緣轉向脊柱，可見(jiàn)肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其它的胸頸椎及肋骨畸形。
先天性高肩胛癥容易與哪些疾病混淆？
本病依據臨床和檢查即可明確診斷，無(wú)需要鑒別。
但臨床上需根據畸形的程度，判斷功能障礙的級別，對于這一點(diǎn)的鑒別，對本病的治療有直接的作用。有學(xué)者根據畸形程度分成四級。
一級：畸形不明顯，兩肩在同一水平，穿衣后外觀(guān)近于正常。
二級：畸形較輕，兩肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，頸蹼處可見(jiàn)隆起腫塊。
三級：中等度畸形，患肩關(guān)節可高于對側2～5cm，畸形則很容易看出。
四級：嚴重畸形，患肩很高，肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵，有時(shí)常合并有短頸畸形�；蔚姆旨墝χ委熡幸欢ǖ膮⒖家饬x。
先天性高肩胛癥應該如何預防？
本病為先天性疾病，無(wú)有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。
同時(shí)應該注意到，高肩胛癥最主要還需進(jìn)行手術(shù)后的護理，其重點(diǎn)是正確指導患兒行肩部功能鍛煉，良好的康復訓練對恢復和改善功能具有極其重要的意義。通過(guò)早期指導患兒主動(dòng)鍛煉，并配合被動(dòng)功能鍛煉和局部按摩，同時(shí)指導家長(cháng)共同參與,熟悉訓練方法、步驟,持之以恒，可以提高療效，促進(jìn)患兒早日康復。
先天性高肩胛癥可以并發(fā)哪些疾��？
本病主要是并發(fā)功能障礙：
功能障礙取決于畸形的程度，Cavendlish根據畸形程度分成四級。
一級：畸形不明顯，兩肩在同一水平，穿衣后外觀(guān)近于正常。
二級：畸形較輕，兩肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，頸蹼處可見(jiàn)隆起腫塊。
三級：中等度畸形，患肩關(guān)節可高于對側2～5cm，畸形則很容易看出。
四級：嚴重畸形，患肩很高，肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵，有時(shí)常合并有短頸畸形�；蔚姆旨墝χ委熡幸欢ǖ膮⒖家饬x。
