本病系良性骨病,病變椎體外形呈囊狀膨出,囊腔內充滿(mǎn)血液,故此病稱(chēng)為動(dòng)脈樣骨囊腫,本病發(fā)生于頸椎者極少,據文獻報道,整個(gè)脊柱動(dòng)脈瘤樣骨囊腫約占脊柱腫瘤的4%,發(fā)病年齡多為10~20歲,男女無(wú)差異。本病病因迄今未明,大多數學(xué)者認為可能是由于局部持續性血流動(dòng)力學(xué)障礙,引起靜脈壓極度升高致血管擴張,導致受累椎體骨質(zhì)被吸收,本病偶有惡變趨向。
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是由什么原因引起的?
一、病因學(xué):
本病病因迄今未明。大多數學(xué)者認為可能是由于局部持續性血流動(dòng)力學(xué)障礙,引起靜脈壓極度升高致血管擴張,導致受累椎體骨質(zhì)被吸收。
二、病理學(xué):
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫也可由非骨化性纖維瘤,軟骨母細胞瘤,骨母細胞瘤,單純骨囊腫,軟骨粘液纖維瘤和纖維結構不良繼發(fā)轉變而來(lái)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫與上述病變的聯(lián)系相當密切,所以組織學(xué)報告必須包括病損多個(gè)取材部位的結果,以排除可能的原發(fā)病種。最常見(jiàn)的前原發(fā)病為:巨細胞瘤(19-39%)。其次骨母細胞瘤、血管瘤,軟骨母細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤,單純性骨囊腫,纖維組織細胞瘤,嗜酸性肉芽腫和骨肉瘤。
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫有哪些表現及如何診斷?
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫在人所有骨骼均有過(guò)發(fā)現。最常見(jiàn)的發(fā)生部份為下肢長(cháng)骨的干骺端,其次為上肢骨。椎體及椎體附件也有發(fā)生。所有扁骨發(fā)生的ABC,有一半是在骨盆。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是骨創(chuàng )傷或骨血循環(huán)障礙所致的繼發(fā)性改變。主要表現為局部不適、疼痛及腫脹。疼痛較輕,運動(dòng)或勞累后加重。病變靠近關(guān)節,則出現功能障礙。
根據各個(gè)臨床表現的不同,可以將動(dòng)脈瘤樣骨囊腫分為三期:
1、溶骨期表現:骨局部邊緣出現單純的骨質(zhì)破壞。有輕微的膨脹,房間隔不明顯。
2、囊腫期病變明顯的呈偏心性膨脹,病變區內可見(jiàn)房間隔。病變突入軟組織、形成薄殼包繞。
3、鈣化或骨化期,病變區內可見(jiàn)散在的斑點(diǎn)狀,小斑塊狀或骨化現象。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫多發(fā)于11-30歲,男多于女。四肢長(cháng)骨、脊椎為好發(fā)部位。尤以股骨上端多見(jiàn)。臨床表現為局部不適,輕微疼痛及腫脹。因為發(fā)生部位不同而有所差異。位于長(cháng)骨干骺端或骨干的病變時(shí),局部膨脹性吹氣樣透亮區。內有骨小梁或骨嵴間隔。發(fā)生脊柱及扁骨的病變,也表現為膨脹性透光區。
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫應該做哪些檢查?
本病的輔助檢查方法較多,可以有以下幾種:
1、 X線(xiàn)檢查:X線(xiàn)檢查時(shí)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫表現為干骺端偏心性的低密性病損。骨膜抬高、隆起、皮質(zhì)往往被侵蝕至菲薄外殼。有皂泡樣(Soap bubble)和爆裂樣(Blow out)表現。腫瘤可發(fā)生于椎體或附件,均為骨性膨脹性囊狀透亮陰影,大者可達直徑10cm左右,囊內可見(jiàn)淡而粗的骨小梁。椎體若塌陷,則會(huì )失去典型的X線(xiàn)特征,此時(shí)應注意其附件的膨脹性改變,因其可作為診斷的依據。
2、CT檢查:CT掃描對骨盆,脊柱病變有較高的臨床價(jià)值,CT掃描能很好顯示腔內的多灶性的液平,所以對鑒別單純性骨囊腫意義較大。
3、MRI檢查:MRI檢查同樣能顯示多灶液平,并能判斷腔內液是否為血性。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫MRI的T1、T2相表現均為低信號邊緣包繞囊性缺損。如果懷疑,一定注意仔細觀(guān)片以發(fā)現可能存在的前原發(fā)病種的特征表現。有個(gè)別動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可有絮狀軟骨基質(zhì)成份表現,這可以用以判斷其病理發(fā)生學(xué)的來(lái)源。
4、大體解剖檢查:解剖檢查可發(fā)現動(dòng)脈瘤樣骨囊腫就如同富含血液的海棉塊,被骨膜包裹。纖維狀的膜將其分成多個(gè)間隔,內有血性液。顯微鏡下觀(guān),動(dòng)脈瘤樣骨囊腫為富含血液的間隙,由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構架,散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細胞,纖維母細胞,毛細血管和巨細胞。
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫容易與哪些疾病混淆?
本病需與下面的幾個(gè)疾病進(jìn)行鑒別診斷:
1、孤立性骨囊腫:多見(jiàn)于四肢長(cháng)骨,常為中心型,呈對稱(chēng)性輕度膨脹的骨壞死,周?chē)鸀橹旅苡不瘞。囊壁外緣光滑整齊,內緣則不光整。隨骨骼生長(cháng)逐漸移向骨干,常因病理骨折而發(fā)現。
2、巨細胞瘤:發(fā)病年齡較大,病變多位于長(cháng)骨端的關(guān)節下方,關(guān)節面常為腫瘤的部分輪廓,由于腫瘤縱行、橫行生長(cháng)差不多,故腫瘤多呈球形。瘤內有皂泡狀陰影。骨化及反應性骨硬化現象少見(jiàn)。而動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)病較輕,病變多位于干骺端,很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化現象。
3、非骨化性纖維瘤:常侵犯骨皮質(zhì),沿骨干蔓延,呈分葉狀,邊緣有硬化現象。有時(shí)邊緣不完整,甚至有骨皮質(zhì)斷裂。
4、軟骨粘液樣纖維瘤:多見(jiàn)于青少年,偏心生長(cháng),分葉狀,并呈分房樣。突入軟組織時(shí)多無(wú)包殼。破壞區內有斑點(diǎn)狀及斑片狀鈣化。
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫應該如何預防?
本病若采取積極治療,預后一般較好。在預防方面,由于本病病因不明,目前無(wú)有效預防措施。但一旦確診為本病需積極治療,以防并發(fā)癥的出現。
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可以并發(fā)哪些疾?
本病根據病變所在部位的不同,可以有不同的并發(fā)癥:
1、病變位于脊柱,則侵犯脊髓或壓迫神經(jīng)根,可以并發(fā)腰疼、下肢萎縮、大小便失禁,甚至截癱等并發(fā)癥。
2、病變發(fā)生于長(cháng)骨時(shí),局部腫脹、質(zhì)硬、不活動(dòng),壓痛不明顯或僅有輕微的壓痛。少數因病理性骨折才被發(fā)現,有的表現為局部持續性疼痛,皮膚溫度高、發(fā)亮、表淺靜脈怒張。甚至可類(lèi)似腫瘤。
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫應該如何治療?
在治療方面,根據不同的病變部位需采取不同的治療方法。
。、病變位于椎體附件者,適合手術(shù)切除。
。、若病變位于椎體者,可行刮除和植骨術(shù)。
。、若椎體出現病理性骨折、成角畸形或有神經(jīng)脊髓受壓癥狀,宜行椎體次全切除減壓,并植骨融合,以維持脊柱的穩定性。本病預后一般良好。