齒狀突由兩倍分軟骨構成,如軟骨化不能完成，則出現齒狀突畸形。先在性齒狀突畸形可引起寰樞紐椎的不穩定并導致脊髓損傷,甚至死亡。

先天性頸椎齒狀突畸形是由什么原因引起的？ 　　 

    先天性齒狀突畸形發(fā)生原因仍不清楚，齒狀突由兩倍分軟骨構成，如軟骨化不能完成，則出現齒狀突畸形。此種齒形使寰樞關(guān)節不穩定，易脫位而產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀。

先天性頸椎齒狀突畸形有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    一、臨床表現 　　 

    齒狀突分離、發(fā)育不良或缺如，其臨床表現基本相同，臨床上可無(wú)癥狀，當受到稍微外傷時(shí)可出現延髓或上段頸髓受壓癥狀。主要表現為頸部疼痛、斜頸、項肌緊張及頭頸部活動(dòng)受限等。嚴重者出現四肢癱而死亡。頸部側位及開(kāi)口正位X線(xiàn)片可見(jiàn)齒狀突短小或缺如，如為齒關(guān)突分離，則游離骨與寰椎前弓相連并與齒突體有較大間隙。 　　 

    二、診斷 　　 

    根據臨床表現、寰樞椎側位及開(kāi)口正位X線(xiàn)片不難做出診斷。CT檢查能明確畸形類(lèi)型。 　　

    先在性齒狀突畸形包括齒狀突分離、齒狀突發(fā)育不良及齒狀突缺。

先天性頸椎齒狀突畸形應該做哪些檢查？ 　　 

    根據臨床表現、寰樞椎側位及開(kāi)口正位X線(xiàn)片不難做出診斷。CT檢查能明確畸形類(lèi)型。頸部側位及開(kāi)口正位X線(xiàn)片可見(jiàn)齒狀突短小或缺如，如為齒關(guān)突分離，則游離骨與寰椎前弓相連并與齒突體有較大間隙。CT檢查能清楚地顯示齒狀突畸形類(lèi)型。

先天性頸椎齒狀突畸形容易與哪些疾病混淆？  

    本病有幾種情況需進(jìn)行鑒別診斷：  

    （1）2歲以下者因齒狀突尖骨骺核未出現要加以區別；  

    （2）2歲以后因齒狀突尖骨骺核與齒突體融合易誤診為齒突畸形應加以鑒別。

先天性頸椎齒狀突畸形應該如何預防？ 　　 

    本病是一種先天性疾病，且病因不清，故目前無(wú)有效的預防措施，早期發(fā)現，早期診斷，早期治療仍然是預防本病引起進(jìn)一步損害的有效措施。

先天性頸椎齒狀突畸形可以并發(fā)哪些疾��？ 　　 

    本病主要引起頸部疼痛、斜頸、項肌緊張及頭頸部活動(dòng)受限等。嚴重者還會(huì )引起寰樞紐椎的不穩定并導致脊髓損傷，從而出現四肢癱而死亡。

先天性頸椎齒狀突畸形應該如何治療？ 　　 

    多數學(xué)者主張積極手術(shù)，對無(wú)意中查體發(fā)現者，要密切觀(guān)察，避免外傷，可選用頸圍領(lǐng)固定。對于有臨床癥狀者，可先行頸托固定，如癥狀無(wú)改善，則考慮進(jìn)行寰樞椎融合術(shù)。對于頸椎不穩定而產(chǎn)生神經(jīng)癥狀者，可行枕頸后融合術(shù)。近年來(lái)有學(xué)者采用后路寰樞外側關(guān)節螺絲固定術(shù)，同樣起到寰樞關(guān)節固定作用。 　　 

    枕頸后融合術(shù)要點(diǎn)： 　　 

    1、切口  

    枕外隆凸至頸5棘突后縱切口 　　 

    2、顯露枕骨及頸椎椎板  

    骨膜下剝離棘突上附著(zhù)的肌肉和軟組織。顯露頸1～2椎板及枕外隆凸。 　　 

    3.植骨融合  

    取自體髂骨，其長(cháng)度等于枕外地人隆凸至頸，棘突的距離，寬度等于頸椎椎板寬度的大小。將取下的髂骨塊修成“H”形，上端呈弧形，在弧形的兩端各鉆一個(gè)小孔，骨塊的下端形成一個(gè)缺口，騎跨在頸椎棘突上。用細鉆頭在枕我隆凸上鉆兩個(gè)孔，深度只鉆透顱骨外板，用1.0mm直徑的細鋼絲把骨塊固定在枕骨上，將骨塊兩個(gè)“肢”嵌在頸2棘突上，再把細條骨片填在骨塊兩側。 　　 

    4、術(shù)后 

    臥于包括頭頸部的石膏床上，直到植骨融合為止。