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先天性尺橈骨融合系橈尺骨近端先天融合,前臂固定在一定角度上的旋前位少見(jiàn)畸形。雙側受累者占60％。男女發(fā)病率無(wú)差別
先天性尺橈骨融合是由什么原因引起的？
本畸形在一些病人中具有顯性遺傳。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，尺橈骨均起自中胚層組織。當胚胎第5周時(shí)，尺橈骨軟骨桿之間不發(fā)生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時(shí)則發(fā)生尺橈骨融合。第Ⅱ型橈骨小頭脫位則發(fā)生于胎兒晚期。
先天性尺橈骨融合有哪些表現及如何診斷？
本病根據臨床表現和X線(xiàn)攝片可作出診斷。 尺橈骨之間無(wú)活動(dòng)性，前臂固定在旋前位，旋后功能喪失，肘關(guān)節伸直活動(dòng)部分受阻，腕關(guān)節可自由活動(dòng)。日常生活影響程度與前臂固定畸形位置有關(guān)，如單側受累，功能影響小�；贾氨圯^瘦，外形彎曲。由于橈骨小頭發(fā)育不全或前、后脫位，正常部位的橈骨小頭可見(jiàn)一局部凹陷。 本畸形一般分為三型： 第Ⅰ型為真正先天性尺橈骨融合，尺橈骨上端融為一起，其中間無(wú)皮質(zhì)骨，橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如（圖1A），后者常累及雙側，橈骨干彎曲，比尺骨粗大而長(cháng)。尺橈骨遠端之間一般不發(fā)生融合， 第Ⅱ型為（圖1B）。 第Ⅲ型為尺橈骨之間藉一層骨間韌帶連接，阻礙前臂旋轉功能，這一型不是真正融合，但臨床表現一致。 圖1 先天性橈骨融合 �。ˋ）第Ⅰ型（B）第Ⅱ型
先天性尺橈骨融合應該做哪些檢查？
關(guān)于本病的檢查主要分為兩種： 1、體格檢查：尺橈骨之間無(wú)活動(dòng)性，前臂固定在旋前位，旋后功能喪失，肘關(guān)節伸直活動(dòng)部分受阻，腕關(guān)節可自由活動(dòng) 2、X線(xiàn)攝片：尺橈骨上端融為一起，其中間無(wú)皮質(zhì)骨，橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如;或橈骨小頭向后脫位，近端與尺骨干上部融合。
先天性尺橈骨融合容易與哪些疾病混淆？
本病需與尺橈骨骨干雙骨折內固定術(shù)后前臂旋轉功能障礙的患者進(jìn)行鑒別，此癥狀是有手術(shù)史的，故臨床上鑒別較簡(jiǎn)單。 其次當致傷暴力大、損傷范圍廣、骨折內固定術(shù)后肢體外固定的體位不當、制動(dòng)時(shí)間過(guò)長(cháng)以及手術(shù)操作技術(shù)失誤等也是導致前臂旋轉功能障礙的主要原因。故應認真地詢(xún)問(wèn)病史，積極地進(jìn)行鑒別。
先天性尺橈骨融合應該如何預防？
本病為先天性疾病，無(wú)有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。家長(cháng)要加強平時(shí)對孩子的注意，當發(fā)現孩子活動(dòng)不正常，前臂旋轉功能障礙時(shí)及時(shí)帶孩子到正規醫院就診，防止病情延誤。
先天性尺橈骨融合可以并發(fā)哪些疾��？
本病主要是會(huì )產(chǎn)生一些術(shù)后并發(fā)癥，故術(shù)后早期應嚴密觀(guān)察，警惕出現患肢的缺血性改變，抬高患肢，必要時(shí)使用適量脫水劑，對已發(fā)生血管危象者應不失時(shí)機地切開(kāi)減壓，以挽救患肢并確保其功能。若產(chǎn)生并發(fā)癥而不及時(shí)進(jìn)行治療，可并發(fā)缺血性肌攣縮和壞死。另外還需注意，因患兒對疼痛耐受強、天生好動(dòng)，使新生骨痂遭到不斷破壞而致內固定物斷裂。故宜加強術(shù)后保護，必要時(shí)用石膏托固定1個(gè)月。以期達到Ⅰ期愈合并獲得滿(mǎn)意的功能。
先天性尺橈骨融合應該如何治療？
對每一位病人的畸形程度要真估價(jià)，從而決定是否需要手術(shù)治療。一般不主張尺橈骨融合部位分離術(shù)，因為療效往往很差。如前臂旋前固定畸開(kāi)有嚴重，超過(guò)60°，可進(jìn)行尺橈骨近端1/3處旋轉截骨術(shù)，使前臂處于功能位。一般采用Kelikian氏旋轉術(shù)可獲得前臂一定旋轉活動(dòng)范圍。其方法是尺骨干遠端部分切除加上尺側屈腕肌腱移位來(lái)恢復旋后功能，但療效有時(shí)不肯定。 先天性上尺橈骨融合的主要癥狀為前臂旋轉功能障礙。前臂旋轉是一個(gè)相當復雜的運動(dòng)，前臂旋轉軸在尺骨保持固定的情況下，由橈骨小頭中心至尺骨附著(zhù)于三角韌帶處。沿此軸線(xiàn)，在上尺橈關(guān)節，橈骨頭在尺骨的橈骨切跡處作自轉運動(dòng)。前臂的正常旋前約80度，旋后約100度。當旋前或旋后減少不超過(guò)30度時(shí)，其旋轉功能尚不會(huì )影響患者的工作和生活。
