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稱(chēng)Legg-Calve-Perthes�。↙CP）,簡(jiǎn)稱(chēng)Perthes病。是最常見(jiàn)的骨軟骨病。好發(fā)于3～10歲的兒童,男多于女，其比例為4～6∶1。偶有小于2歲或大于10歲發(fā)病者,雙側發(fā)病者約占10％，病程需2～4年。本病為骨骺的缺血性壞死,主要侵犯股骨頭的骨骺和股骨的干骺端，偶有影響髖臼者。
股骨頭骨骺骨軟骨病是由什么原因引起的？
Perthes病真正的病因尚未明了。動(dòng)物實(shí)驗已證實(shí)單純阻斷股骨頭血運，并不能產(chǎn)生具有Perthes病特征的病理改變。有研究發(fā)現，反復損傷狗股骨頭側支循環(huán)動(dòng)脈，可引起該病，提示Perthes病可能與長(cháng)期輕微反復的損傷有關(guān)。Waldenstrom發(fā)現了Perthes病的股骨頭有軟骨下骨折征，但是Salter ( 1966 ) 、Glimcher和Kemgora ( 1979 ) 以及Donglas(1981)都證明這種呈新月形的骨折是病理性骨折，亦即骨壞死在先，骨折在后，因此難以證明外傷是Perthes病的病因。動(dòng)物實(shí)驗中增高髖關(guān)節囊內壓力( IOP)和靜脈回流壓力可以產(chǎn)生類(lèi)似病變，但沒(méi)有證據表明這些與人類(lèi)的Perthes病有直接關(guān)系。
近年來(lái)，凝血功能異常被認為是引起該病的潛在因素。Gregosiewicz等檢測Perthes病患兒血漿中α12抗胰蛋白酶明顯高于對照組，提示纖維蛋白溶解作用降低，增加了血管內栓塞的危險性，可能誘發(fā)本病。Glueck發(fā)現Perthes病患兒中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性異常和抗活性蛋白C (APCR)陽(yáng)性，從而提出Perthes病病因的易栓假說(shuō)，認為易栓癥( PC、PS缺陷和APCR陽(yáng)性等)和低纖溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)與Perthes病的發(fā)病密切相關(guān)。
Perthes病與內分泌特別是甲狀腺素紊亂的關(guān)系研究表明，Perthes病患兒雖然甲狀腺功能正常，但游離甲狀腺素和游離三碘甲狀腺素明顯增高，而且股骨頭受累程度與血漿游離甲狀腺素水平呈正比。但這些改變，究竟是引起本病的原因還是后果仍然不明。也有學(xué)者提出生長(cháng)發(fā)育遲緩學(xué)說(shuō)。Kealey測定Perthes病患兒血清生長(cháng)介素A ( SMA)的含量明顯低于正常兒童，間接支持發(fā)育遲緩學(xué)說(shuō)。另一些學(xué)者懷疑Perthes病與遺傳有關(guān)。Wansbrrugh(1959)首先報道本病有遺傳傾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患兒的父母有0. 3%、親兄妹有3.8%、旁系親屬有0. 3%患有同病。Catterall (1970)則注意到Perthes病與體質(zhì)因素有關(guān)，但均沒(méi)有找到明顯的遺傳學(xué)證據。
股骨頭骨骺骨軟骨病有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現：最常見(jiàn)的臨床癥狀是髖部疼痛及內旋和外展受限。早期活動(dòng)受限是由于滑膜炎和肌肉痙攣所致，晚期則由于扁平、增大的股骨頭與髖臼相撞碰，產(chǎn)生“嵌頓性外展”( hinge abdnction)所致�；純嚎捎胁綉B(tài)不穩，患側Trendelenburg征陽(yáng)性，股四頭肌萎縮，患側大腿可由于內收肌攣縮，出現明顯的短縮畸形。由于髖部常由三條感覺(jué)神經(jīng)支配，故患兒主訴疼痛可表現在髕上(股神經(jīng)交配區) 、大腿內側(閉孔神經(jīng)支配區) 、臀部(坐骨神經(jīng)支配區) 。許多患兒因主訴膝部疼痛，未檢查髖部而延誤診斷。因此對于3～12歲，特別是4～8歲兒童出現不明原因的持續性髖、膝關(guān)節疼痛,跛行和髖關(guān)節外展內旋活動(dòng)受限時(shí)，應考慮罹患本病的可能。一旦X線(xiàn)或CT出現骨骺的密度或形狀改變，結合患者的臨床癥狀，診斷便可基本成立，而MR I在早期診斷方面具有高度敏感性、可靠性和預測價(jià)值。
二、分型
Catterall分型法是目前常用的分型方法,共分四型。主要依據股骨頭受累程度和“頭危象”( head at risk)征來(lái)分型：
Ⅰ型為股骨頭的前中部受累，無(wú)塌陷，無(wú)干骺端反應。
Ⅱ型病變侵及股骨頭的50%，股骨頭的前外側受累，而其內側和外側柱均未受損。
Ⅲ型是75%的股骨頭受累，包括外側柱，廣泛干骺端受累。
Ⅳ型則是全股骨頭受累，有彌漫性的干骺端反應。
