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色素絨毛結節性滑膜炎比較少見(jiàn),有絨毛型和結節型兩種�；颊叨嗲鄩涯昴行�。年齡多在20～40歲之間,本病好發(fā)于膝關(guān)節和踝關(guān)節，其次髖、跗間,腕、肘等關(guān)節，偶也見(jiàn)于滑囊和腱鞘
色素絨毛結節性滑膜炎是由什么原因引起的？
本病可能是一種介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾病。其中絨毛型更近似炎癥。動(dòng)物實(shí)驗證明，向關(guān)節腔內多次重復注入血液，即可產(chǎn)生與絨毛型同樣的病理改變。運動(dòng)員因多次膝關(guān)節出血，也有可能產(chǎn)生類(lèi)似改變。結節型者系由大量滑膜細胞構成，切除不徹底則易復發(fā)，故近似良性腫瘤。
絨毛型者受累滑膜呈暗紅色或棕黃色，常明顯增厚，可達1cm以上�；け砻娌黄�，常有皺襞和絨毛形成。有的絨毛細長(cháng)，最長(cháng)可達1～2cm，在水中漂浮如胡須狀;有的絨毛較短，互相融合成結節狀。結節的直徑自1cm至4～5cm不等。較小的結節呈紅棕色，較大的結節則呈黃白色，帶有鐵銹斑。結節稍硬韌，剖面上可見(jiàn)漩渦狀纖維組織，偶見(jiàn)粘液變性及裂隙。有些病例既有絨毛型病變，也有結節型病變。
按病變的分布范圍又可分為彌漫性和局限性?xún)煞N。彌漫性多見(jiàn)，少數為局限性。在彌漫性病變中絨毛型和絨毛結節型，在局限性病例中，一般均為結節型。
色素絨毛結節性滑膜炎有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
本病沒(méi)有明顯的全身癥狀，病人體溫不高，血沉不快，血象也無(wú)改變。局部癥狀在早期也較輕微，因此病人就診較晚，病期較長(cháng)，一般病期以1～5年者最多，半數以上有外傷史。其主要癥狀為關(guān)節腫脹，疼痛多比較輕微，局部皮溫有時(shí)稍高，關(guān)節功能受限多不明顯。呈彌漫性腫脹的關(guān)節，觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺(jué)，積液多的可觸及波動(dòng)感。有時(shí)可觸到大小不等并稍能移動(dòng)的結節。
膝關(guān)節受累時(shí)髕上囊及髕骨腫脹明顯，積液多的俘髕試驗陽(yáng)性。增生的滑膜組織有時(shí)可穿破后關(guān)節囊而進(jìn)入腘窩，并沿小腿后方肌間隙向下蔓延，產(chǎn)生深在的彌漫性腫脹。踝關(guān)節受累者腫脹在內、外踝周?chē)蠲黠@。髖關(guān)節受累時(shí)腫脹多位于髖關(guān)節前方。
不論為彌漫性或局限性，患肢都有輕度的肌肉萎縮。關(guān)節穿刺可抽出血性或咖啡色液體，這種關(guān)節液很特殊，具有診斷價(jià)值。
二、診斷
本病仔細分析臨床表現，結合關(guān)節液和X線(xiàn)片檢查，診斷一般無(wú)困難。
色素絨毛結節性滑膜炎應該做哪些檢查？
本病的檢查方法主要有以下幾種：
1、本病的X 線(xiàn)平片征象包括關(guān)節腫脹和關(guān)節骨骼侵蝕破壞。軟組織腫脹呈結節狀，密度較高;PVNS骨侵蝕多自骨和軟骨交界處開(kāi)始，故關(guān)節間隙一般保持正常。但關(guān)節積液量多時(shí)，關(guān)節間隙可增寬;繼發(fā)關(guān)節退變或關(guān)節軟骨遭受明顯侵蝕時(shí)，關(guān)節間隙可狹窄。
2、CT 是斷面成像，具有較高的密度分辨力，在顯示關(guān)節腔內軟組織腫塊、關(guān)節積液及骨質(zhì)侵蝕方面明顯優(yōu)于X 線(xiàn)平片，對顯示骨缺損周?chē)挠不壱草^X 線(xiàn)平片敏感;CT 增強掃描能顯示不規則增厚的滑膜，可對PVNS 的診斷提供幫助。但CT 對于顯示關(guān)節囊、關(guān)節軟骨、軟組織等病變缺乏特征性，在病變有明顯骨質(zhì)侵蝕時(shí)，才有較大意義。因此，PVNS早期或沒(méi)有出現骨侵蝕時(shí)，CT 診斷價(jià)值有限。
3、MRI 組織分辨率高，能顯示病變的全部形態(tài)、類(lèi)型及組織成分。PVNS 的典型表現是T1WI、T2WI均呈低信號，此特點(diǎn)的病理基礎是結節中含鐵血黃素的沉積。但病變早期關(guān)節內僅表現為出血，結節中沒(méi)有或少有含鐵血黃素沉積，病變后期含鐵血黃素被吸收轉運而減少。因此，這種信號特點(diǎn)并不貫穿病變全過(guò)程。
4、實(shí)驗室檢查
在顯微鏡下絨毛表面為數層滑膜細胞，其中心為少許纖維組織、擴張的毛細血管和少量炎性細胞。細胞內、外可見(jiàn)含鐵血黃素顆粒。結節由密集的滑膜細胞組成，胞漿少，胞膜不清楚，核染色較深。在密集的細胞中可見(jiàn)裂隙和乳頭�；ぜ毎g偶見(jiàn)多核巨細胞和泡沫細胞。
