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肌張力異常（dystonia）是一組由身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調,間歇持續收縮造成的重復的不自主運動(dòng)和異常扭轉姿勢的癥狀群。故又稱(chēng)肌張力異常綜合征（dystonic syndrome）。本病的張力變化不為人注意,但異常體位姿勢和不自主變換動(dòng)作引人注目。它具有扭轉性質(zhì)，包括頸部和／或軀干的胸腰和／或上肢扭轉,足部過(guò)伸或過(guò)曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換�？稍谀骋蛔藙莨潭ㄒ欢螘r(shí)間,接著(zhù)變?yōu)榱硪划惓Ｗ藙�，間歇重復出現。睡眠后全部消失,扭轉痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類(lèi)型。
肌張力異常是由什么原因引起的？
本病可以分為原發(fā)性和癥狀性?xún)深?lèi)。
（1）原發(fā)性肌張力異常最常見(jiàn)來(lái)自遺傳因素�？赡苁怯捎谶z傳因素導致黑質(zhì)紋狀通路中，酪胺酸羥化酶或生物蝶呤功能障礙。
（2）癥狀性肌張力異常：代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等均可引起癥狀性肌張力異常。本病僅有少數的神經(jīng)病理研究，未有肯定的結論。
肌張力異常有哪些表現及如何診斷？
典型的肌張力異常如扭轉痙攣、痙攣性斜頸等診斷不難。但必須與各種原因引起的肌張力異常相區別。
肌張力異常以起病年齡分為兒童型（12歲以前）、少年型（13～20歲）和成人型（20歲以后）。成人型肌張力障礙常為局限性，病情不進(jìn)行性加重，如痙攣性斜頸。兒童和少年型病情進(jìn)行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭轉痙攣。
（一）痙攣性斜頸（spasmodic torticollis）
發(fā)生于任何年齡，但以成年人起病者最多見(jiàn)。男女同樣受累。起病多甚緩慢。頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現出癥狀。一側胸鎖乳突肌收縮時(shí)引起頭向對側旋轉。兩側胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向前屈曲。兩側斜方肌及頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向后過(guò)伸�；技】砂l(fā)生肥大。當患者試圖維持其頭部正位時(shí)，大多有頭部震顫。
（二）扭轉痙攣（torsion spasm）
多數在5～15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側下肢的輕度運動(dòng)障礙，足呈內翻跖曲。行走時(shí)足跟不能著(zhù)地。緩慢持續的不自主扭轉性運動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運動(dòng)累及頸項和肩胛帶肌時(shí)，出現斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時(shí)，引起面肌痙攣和構音困難。扭轉痙攣在作自主運動(dòng)或精神緊張時(shí)加重，入睡后完全消失。肌張力在扭轉動(dòng)作時(shí)增高，扭轉運動(dòng)停止后則轉為正�；驕p低，隱性遺傳型扭轉痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展，預后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可長(cháng)期不進(jìn)展，甚至可自行緩解。
肌張力異常應該做哪些檢查？
本病診斷不難，只有在排除病因和其它疾病時(shí)需要用到輔助檢查。
（1）體格檢查：頸部肌肉有痙攣，特別是協(xié)同�。ü餐�"斜頸"的一組肌肉）有同步痙攣現象。通過(guò)患者重復斜頸的動(dòng)作，可以初步判斷受累的肌肉范圍，斜頸所屬類(lèi)型。
（2）輔助檢查中，肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉，頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度，個(gè)別患者腦CT有異常。絕大多數患者各器官功能正常，沒(méi)有發(fā)現與斜頸相關(guān)的病理變化。
