畸形性骨炎是一種慢性進(jìn)行性骨病,又叫變形性骨營(yíng)養不良癥。1870年由Paget首次描述,故又稱(chēng)Paget病,發(fā)病年齡多在50歲以上,有陽(yáng)性家族史者占14%,男女比例為3∶2,南非及美國發(fā)病率均很高,國內報告甚少。
畸形性骨炎是由什么原因引起的?
本病是一種病因不明的慢性骨病。不少學(xué)者認為可能是一種慢性病毒感染,將骨組織活檢標本作細胞培養,發(fā)現破骨細胞中有病毒存在,而成骨細胞及正常骨組織中并未找到病毒。主要特征為進(jìn)行性骨骼增厚、變形,可并發(fā)病理性骨折、腦或脊髓神經(jīng)受壓癥狀及惡變。又稱(chēng)為變形性骨炎或佩吉特氏病。頭顱、軀干及四肢均可發(fā)病,有一定地區性,40歲以上多見(jiàn),不少病例有家族史。病理變化為骨吸收與骨形成并存,骨修復與骨破壞同時(shí)進(jìn)行。骨質(zhì)脆,易變形,易骨折。病變活動(dòng)緩慢后進(jìn)入硬化期或骨形成期。
畸形性骨炎有哪些表現及如何診斷?
本病大約有10%~20%的患者并無(wú)臨床癥狀,往往在因其他疾病行X線(xiàn)檢查時(shí)偶然發(fā)現。有癥狀的患者主要有以下的表現:
1、腰背痛:
腰背痛是畸形性骨炎最常見(jiàn)的臨床癥狀,椎體發(fā)生病理性骨折時(shí)疼痛加重,如伴發(fā)骨肉瘤則病程進(jìn)展迅速,很快出現神經(jīng)壓迫癥狀甚至下肢癱瘓。
2、骨痛:
主要發(fā)生在負重骨骼。除腰骶椎外,常見(jiàn)部位還有股骨和骨盆等,疼痛程度多較劇烈,位置深在,嚴重者臥床不起,翻身困難,病變區血流明顯增加,故常有皮膚灼熱感,不敢觸摸。下肢長(cháng)骨可發(fā)生畸形,嚴重者還可發(fā)生骨折,顱骨受累者可出現頭痛、耳鳴等癥狀,顱骨增厚使頭顱周徑增大,患者經(jīng)常需要換更大的帽子。
3、關(guān)節炎:
以髖關(guān)節和膝關(guān)節多見(jiàn),表現為疼痛和功能障礙。應與骨盆和下肢畸形所繼發(fā)的退行性關(guān)節炎相鑒別。
4、 頸痛:
頸肩部可有不適和疼痛。