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先天性外展性髖攣縮癥( congenital abductioncont racture of the hip ,CACOH) 是一種姿勢畸形,是由先天性因素引起的以髖關(guān)節外展外旋畸形、內收內旋功能障礙所表現的特有步態(tài)、體征的臨床癥候群,主要表現為雙下肢不等長(cháng)。雖然發(fā)病較高，但往往被父母忽視而就診不多
先天性外展性髖攣縮是由什么原因引起的？
本病病因尚未完全明確，多數認為是由于胎兒在宮內位置不正，使外展肌群(主要是闊筋膜張肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌) 和外旋肌群及髖關(guān)節囊發(fā)生攣縮所致。出生后多不被發(fā)現，走路后才被重視。有人認為是因為外展和外旋肌群先天性肌營(yíng)養不良，或多次肌肉注射所致。在解剖學(xué)上，闊筋膜張肌起于髂前上棘和髂嵴外唇，肌腹呈梭形其纖維向下而向后在股骨上中部，移行為髂脛束,其深層則在闊筋膜張肌深面向上,附著(zhù)于關(guān)節囊外側。臀中肌起于髂骨臀面,而成一扁平扇形肌束,止于大轉子，前部被闊筋膜張肌覆蓋，后部為臀大肌掩蓋。臀大肌向后上牽拉髂脛束，臀中、小肌向上、內牽拉大轉子上緣而出現下肢外展位，而有相應的臨床表現。
先天性外展性髖攣縮有哪些表現及如何診斷？
正常嬰兒俯臥，雙髖關(guān)節置于中立時(shí)，其兩側髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒，在俯臥位及雙髖關(guān)節保持中立位時(shí)，則出現骨盆傾斜，其患側髂嵴明顯低于健側，患側下肢也長(cháng)于健側，腰椎棘突凸向患側，并有臀紋、腘橫紋不對稱(chēng)。但是，若將患側下肢置于外展30°以上，這些體征可完全消失。
有學(xué)者通過(guò)總結，將本病分為三種類(lèi)型：
(1) 伸直型：以闊筋膜張肌及臀中肌前緣增厚、攣縮為主，伸膝、伸髖時(shí)雙膝不能靠攏為主要表現。
(2) 屈曲型：以臀中肌及闊筋膜張肌后緣臀小肌攣縮為主,雙下肢屈髖屈膝時(shí)雙膝不能靠緊為主要表現。
(3) 混合型：伸直型及屈曲型的臨床表現均有。
先天性外展性髖攣縮應該做哪些檢查？
一、體格檢查
正常嬰兒俯臥，雙髖關(guān)節置于中立時(shí)，其兩側髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒，在俯臥位及雙髖關(guān)節保持中立位時(shí)，則出現骨盆傾斜，其患側髂嵴明顯低于健側，患側下肢也長(cháng)于健側，腰椎棘突凸向患側，并有臀紋、腘橫紋不對稱(chēng)。但是，若將患側下肢置于外展30°以上，這些體征可完全消失。
二、X線(xiàn)檢查
X線(xiàn)片檢查可在骨盆正位片上發(fā)現健側髖臼頂壁骨化延遲。這與健側髖臼處在內收位，其股骨頭作用于髖臼中心的壓力減少有關(guān)。若外展攣縮未早期矯正，可造成健側髖半脫位。X線(xiàn)檢查還能除外引起骨盆傾斜的一些畸形，諸如腰骶部半椎體、先天性脊柱側凸等。
先天性外展性髖攣縮容易與哪些疾病混淆？
本病與臀肌攣縮癥及先天性髖關(guān)節無(wú)脫位相鑒別。
(1)臀肌攣縮癥因多次肌肉注射所，其表現為患者臀肌塊縮小，外側皮膚凹陷，呈“尖臀征”，多為臀大肌、臀中肌的攣縮，手術(shù)切斷松解攣縮之臀肌筋膜。臀肌攣縮癥大部分患者通過(guò)攣縮部分切除松解術(shù)可獲得良好效果。
(2)先天性髖關(guān)節脫位病因學(xué)說(shuō)較多，病理多趨向于接近出生時(shí)胎兒關(guān)節囊膨脹，出生后股骨頭在關(guān)節內松弛，隨之出現髖臼變淺，臼內充填肪組織，股骨頭移于臼外,頭小于髂骨翼相互擠壓而變形，隨之出現肌肉萎縮、腰前凸、臀部后聳之擺動(dòng)式步態(tài)。因年齡不同而采取不同的治療方法。且先天性髖脫位者多有外展受限，套疊試驗陽(yáng)性。而本病髖外展活動(dòng)增加，Ober試驗陽(yáng)性等，容易與先天性髖脫位相鑒別。
先天性外展性髖攣縮應該如何預防？
出生后未能及時(shí)治療，可導致髖外展肌、外旋肌攣縮。但有些病例外展肌短縮性改變可自行消失。還需注意對于術(shù)后的患者，應注意早期進(jìn)行鍛煉，但過(guò)早的功能鍛煉可能會(huì )讓兒童產(chǎn)生害怕疼痛的心理而拒絕功能鍛煉，故臨床上需根據兒童的特點(diǎn)，選擇合適的時(shí)機，以確�；純耗軌虮M早恢復又不留下后遺癥。
先天性外展性髖攣縮可以并發(fā)哪些疾��？
由于攣縮的臀中、小肌的牽拉使患肢長(cháng)期處于外展、外旋的位置和健肢處于內收位置時(shí)，股骨頭與髖臼處于非同心圓的位置上，導致股骨頭同心圓的壓力減小，健側可出現髖臼發(fā)育不良，嚴重者甚至出現股骨頭半脫位。同時(shí)，由于攣縮組織對骨盆的牽拉，致使骨盆向患側傾斜，從而引起繼發(fā)性脊柱側凸、姿勢性斜頸和足外翻畸形等。
先天性外展性髖攣縮應該如何治療？
治療本病的原則是早診斷、早治療。
(1)非手術(shù)治療：
非手術(shù)治療以按摩、牽引外展肌群為主，目的是松解外展、外旋肌群及關(guān)節囊，以減輕臨床表現達到治療效果。
早期手法被動(dòng)活動(dòng)，可獲得完全矯正。生后二周內是治療本病的最好時(shí)機，堅持被動(dòng)牽拉攣縮的外展肌群，可望在四至八周內治愈。手法操作時(shí)將嬰兒置于俯臥位，保持健側髖、膝關(guān)節屈曲，使腰椎前凸消失。術(shù)者左手穩定骨盆和健髖，右手握持患側膝部，盡量將髖關(guān)節過(guò)伸，繼而內收、內旋髖關(guān)節，并在此位置上保持10秒鐘后放松。如此重復20次左右，每天做四至六次。對嚴重的外展肌攣縮者，則需做肢體牽引和雙髖人字石膏固定，保持患髖內收、伸直和內旋位固定三至四周。
(2)手術(shù)治療
手術(shù)切口選在大轉子下方，因病變組織多位于臀大肌外下移行于髂脛束處，呈2～6cm 寬的片狀攣縮，以筋膜變性增厚為主，臀肌及關(guān)節囊變性相對較輕。病理變化均為“明顯、變性之肌肉及神經(jīng)纖維”。故無(wú)論是屈曲型還是伸直型，均應橫形切斷緊張、變性、攣縮之闊筋膜張肌，在伸髖伸膝位內收下肢，注意此時(shí)應下壓雙側髂骨，避免臀部離床及骨盆傾斜，但要區分開(kāi)本病史較長(cháng)繼發(fā)的骨盆傾斜，甚至脊柱側凸者。若能超過(guò)中線(xiàn)且臀中、小肌不緊張、屈髖屈膝位雙膝能自然并攏，手術(shù)即完成;若單純闊筋膜張肌切斷仍不能內收下肢，可順切口上延而作臀大肌部分、臀中、小肌纖維攣縮部分切開(kāi)，直到伸直雙下肢交叉超過(guò)中線(xiàn)，屈髖屈膝位能自然并攏雙膝為至;若仍不能解決問(wèn)題，再切斷攣縮、變性之關(guān)節囊，并延長(cháng)關(guān)節囊,達到徹底松解為止;臀部軟組織呈板狀攣縮者，估計單純松解不能解決時(shí)，可作髂嵴切開(kāi)，髂骨外板剝離臀肌起點(diǎn)并下移起點(diǎn)，其優(yōu)點(diǎn)是既能獲得良好手術(shù)效果，又能防止廣泛松解帶來(lái)的伸髖無(wú)力和髖關(guān)節不穩。
