先天性鎖骨假關(guān)節是一種罕見(jiàn)畸形,出生時(shí)即可發(fā)現右鎖骨干中部有一個(gè)裂隙，隨著(zhù)患兒年齡增大，局部出現無(wú)痛性包塊

先天性鎖骨假關(guān)節是由什么原因引起的？ 　　 

    有學(xué)者最近指出，胚胎第7周時(shí)，鎖骨兩端的胚胎軟骨中心連接發(fā)生障礙而導致鎖骨假關(guān)節。右鎖骨下動(dòng)脈位置較高，更加靠近鎖骨，對鎖骨增加博動(dòng)壓力，可能是累及右鎖骨的原因。偶爾發(fā)現左側受累者，這種情況系由于心臟右位而左鎖骨下動(dòng)脈高位；雙側受累者系雙側頸肋或第1肋骨高位所致。

先天性鎖骨假關(guān)節有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    鎖骨先天性畸形少見(jiàn)，而鎖骨假關(guān)節則更加罕見(jiàn)。假關(guān)節形成多見(jiàn)于右鎖骨中三分之一，肩峰段常因上肢重力作用向前下移位，胸骨側鎖骨端膨大。有些患者肩峰側可膨大，這可能與上肢長(cháng)期活動(dòng)刺激斷端增生有關(guān)。該病一般不影響上肢功能。假關(guān)節處無(wú)疼痛，一般于常規照X 線(xiàn)無(wú)意中發(fā)現。 　　 

    在幼兒期，由于上肢重力關(guān)系，鎖骨外側向下偏斜，肩關(guān)節下降，假關(guān)節處活動(dòng)度增加，表面皮膚變薄萎縮，肩胛骨邊緣突出，肩關(guān)節不對稱(chēng)，但肩關(guān)節活動(dòng)一般正常，僅有少數病人肩關(guān)節外展受限及臂力減弱，X線(xiàn)片顯示鎖骨假關(guān)節處兩斷端增大變粗。

先天性鎖骨假關(guān)節應該做哪些檢查？ 　　 

    出生時(shí)可發(fā)現鎖骨中部腫脹，無(wú)產(chǎn)傷史。隨著(zhù)患兒年齡增大，局部出現無(wú)痛性包塊。鎖骨兩端之間可捫及不同程度活動(dòng)，無(wú)壓痛、鎖骨胸骨端偏上，位于另一端的內前方。幼兒期，由于上肢重力關(guān)系，鎖骨外側向下偏斜，肩關(guān)節下降，假關(guān)節處活動(dòng)度增加，表面皮膚變薄萎縮 ，肩胛骨邊緣突出，肩關(guān)節不對稱(chēng)，但肩關(guān)節活動(dòng)一般正常，僅有少數病人肩關(guān)節外展受限及臂力減弱，X線(xiàn)片顯示鎖骨假關(guān)節處兩斷端增大變粗。

先天性鎖骨假關(guān)節容易與哪些疾病混淆？ 　　 

    本病出生時(shí)應與產(chǎn)傷性鎖骨骨折相鑒別，后者有產(chǎn)傷史，局部有壓痛，患肢假性麻痹，X線(xiàn)片可見(jiàn)骨痂形成可除外此病。兒童期應與后天性鎖骨假關(guān)節相鑒別，有外傷史，骨折兩端細小可與之區別開(kāi)來(lái)。另外鎖骨頭顱發(fā)育不全者雖有鎖骨部分或全部缺如，但無(wú)假關(guān)節包塊，而有全身其它部位骨發(fā)育異常，如骨盆、四肢骨發(fā)育不全等與本病不難鑒別。

先天性鎖骨假關(guān)節應該如何預防？ 　　 

    本病為先天性疾病，無(wú)有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。

先天性鎖骨假關(guān)節可以并發(fā)哪些疾��？ 　　 

    本病臨床癥狀較少，對患者一般不產(chǎn)生功能影響，僅有少數病人肩關(guān)節外展受限及臂力減弱，因此本病也極少產(chǎn)生并發(fā)癥。

先天性鎖骨假關(guān)節應該如何治療？ 　　 

    Owen、Gilson 和Carroll 認為先天性鎖骨假關(guān)節的最佳治療年齡在3～4歲，但Tachdjian提倡1歲即可手術(shù)治療。手術(shù)包括假關(guān)節切除、內固定及自體髂骨植骨術(shù)。 　　 

    手術(shù)要點(diǎn)： 　　 

    1.切口 沿鎖骨上皮膚皺折處做4～6厘米長(cháng)弧形切口。 　　 

    2.切除假關(guān)節 骨膜下剝離鎖骨并顯露假關(guān)節，切除假關(guān)節部位的軟組織、軟骨及硬化骨組織，直到正常骨組織為止。 　　 

    3.內固定及植骨 用一枚螺紋針做髓內固定，然后取自體髂骨碎片植入鎖骨缺損處。 　　

    4.術(shù)后Velpeau石膏固定，每3周更換石膏1次，固定8～10周后開(kāi)始肩關(guān)節活動(dòng)鍛煉，植入骨片愈合后可拔除螺紋針。