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脊柱裂是指由于先天性的椎管閉合不全,在脊柱的背或腹側形成裂口，可伴或不伴有脊膜、神經(jīng)成分突出的畸形
脊柱裂是由什么原因引起的？
主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致，關(guān)鍵在于椎管閉合不全。
脊柱裂有哪些表現及如何診斷？
1.隱性脊柱裂多無(wú)局部體征及神經(jīng)損害癥狀，常因其他原因作腰骶部X線(xiàn)照片時(shí)發(fā)現。少數患兒在相應體表有一皮膚小凹，或一簇毛發(fā)，或一片血管痣、色素沉著(zhù)，或隆起脂肪瘤或伴遺尿癥、畸形足、脊柱側彎等。
2.脊膜膨出：
(1)多在腰骶部正中見(jiàn)一囊性膨出物，基底較狹小，有波動(dòng)感，可隨顱內壓增高而擴大或張力增加，均勻透光。
(2)膨出物表面可有正常皮膚或被膜樣組織覆蓋。
(3)無(wú)神經(jīng)損害癥狀。
3.脊膜脊髓膨出：
(1)多在腰部和腰骶部正中見(jiàn)一膨出物，基底較寬廣，表面可有正常皮膚或膜樣真皮層覆蓋。
(2)脊髓功能障礙，表現為一側或雙下肢完全或不完全的馳緩性癱瘓和感覺(jué)缺失、大小便失禁如患兒尿布經(jīng)常潮濕，以及畸形足。
(3)可合并腦積水。
4.脊髓裂或脊髓膨出：嬰兒生后即發(fā)現病變部位脊髓暴露在外，形似紅色肉芽組織。無(wú)背膜或皮膚覆蓋，腦脊液不斷外滲，極易引起腦膜炎，常難以繼續生存。
脊柱裂應該做哪些檢查？
1.X線(xiàn)照片顯示椎管畸形，棘突及椎板缺損。
2.腫物透光試驗：如內容物為腦脊液則均勻透光，若為脊髓或脂肪則不透光。
3.相應腫塊部位的脊柱計算機體層攝影或磁共振成像示腫物與椎管通過(guò)裂口相通，內可為腦脊液或脊髓神經(jīng)。
脊柱裂容易與哪些疾病混淆？
1.診斷并不困難。但還需進(jìn)一步判斷屬于那一種畸形，背部中央皮膚缺損且神經(jīng)系統癥狀嚴重者，為脊髓裂;若為囊性包塊，透光試驗陽(yáng)性，神經(jīng)系統正常，脊柱X線(xiàn)片僅示脊柱后裂，提示單純脊膜膨出;反之，則提示脊髓脊膜膨出;若囊性包塊偏離中線(xiàn)，神經(jīng)系統癥狀較集中于一側，脊柱X線(xiàn)片示中線(xiàn)骨性中隔、半側椎體、狹的椎間盤(pán)等時(shí)，提示半側脊髓脊膜膨出。
2.本畸形尚須與畸胎瘤、脂肪瘤和皮樣囊腫等相鑒別。這類(lèi)腫瘤捫診較堅實(shí)，按壓不能回納，透光試驗陰性，表面皮膚正常，故鑒別不難。但需注意，這類(lèi)腫瘤常與脊柱裂合并存在。
脊柱裂應該如何預防？
脊柱裂是神經(jīng)管畸形的一種，以脊膜或脊髓通過(guò)未完全閉合的脊椎疝出或暴露于外為特征的先天性畸形。神經(jīng)管畸形是胚胎發(fā)育時(shí)神經(jīng)管缺損所導致的畸形，嚴重者可出現骶神經(jīng)受損，下肢運動(dòng)障礙、大小便失禁甚至癱瘓，感染者可導致腦癱。是不可逆的。在20世紀90年代以前我國新生兒神經(jīng)管畸形發(fā)生率為2.3‰-2.8‰，占世界新生兒神經(jīng)管畸形的1/4-1/3，是發(fā)生率最高的國家。90年代后期，人類(lèi)發(fā)現了先天性神經(jīng)管畸形產(chǎn)生的原因――懷孕婦女體內缺乏名為"葉酸"的營(yíng)養素。我國從90年代以后推廣孕期保健，并針對神經(jīng)管畸形制定在懷孕前3個(gè)月開(kāi)始至孕后3個(gè)月口服葉酸的方案，并根據孕期"B"超及孕母血清與羊水中甲胎蛋白的測定，可以在孕早、中期篩查出神經(jīng)管畸形，此舉大大降低了神經(jīng)管畸形率的發(fā)生。
脊柱裂可以并發(fā)哪些疾��？
1.隱性骶骨脊柱裂的合并癥是發(fā)育期導致脊髓拴系損其馬尾神經(jīng)。
2.脊髓脊膜膨出可合并腦積水。病兒的手術(shù)生存率，近來(lái)已達80～93%。損害部位越高，存活率越低。手術(shù)死亡病例的70%發(fā)生在術(shù)后頭兩年。死亡原因中，腦室炎占24～45%，腦積水及分流術(shù)并發(fā)癥占19～30%，肺炎占22%，腎臟并發(fā)癥占11%。
3. 脊髓裂或脊髓膨出極易引起腦膜炎，患兒常難以繼續生存。
脊柱裂應該如何治療？
囊性脊柱裂幾乎均須手術(shù)治療。如囊壁極薄或已破，須緊急或提前手術(shù)，其他病例以生后1～3個(gè)月內手術(shù)較好，以防止囊壁破裂，病變加重。如果囊壁厚，為減少手術(shù)死亡率，患兒也可年長(cháng)后(1歲半后)手術(shù)。手術(shù)目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神經(jīng)根粘連，將膨出神經(jīng)組織回納入椎管，修補軟組織缺損，避免神經(jīng)組織遭到持性牽扯而加重癥狀。對脊膜開(kāi)口不能直接縫合時(shí)，則應翻轉背筋膜進(jìn)行修補。包扎力求嚴密，并在術(shù)后及拆除縫線(xiàn)后2～3日內采用俯臥或側臥位，以防大小便浸濕，污染切口。
對于長(cháng)期排尿失�；蛞归g遺尿或持續神經(jīng)系統癥狀加重的隱性脊柱裂，仔細檢查后，應予以相應的手術(shù)治療。手術(shù)的目的是切除壓迫神經(jīng)根的纖維和脂肪組織。
對于出生時(shí)雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁，或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出，手術(shù)后通常難以恢復正常。甚至加重癥狀或發(fā)生其他并發(fā)癥。
