左心發(fā)育不良是一種少見(jiàn)而復雜的先天性心血管畸形,發(fā)病率約為1～27/10萬(wàn)，占先天性心血管畸形的1.4%左右。這類(lèi)畸形的共同點(diǎn)為左心循環(huán)在某部有狹窄或閉鎖,而使左房、肺靜脈及肺動(dòng)脈擴張和壓力增高，于是右室的血流增加,必須伴有動(dòng)脈導管才能生存。1952年Lev將左半心發(fā)育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形稱(chēng)為左室通道發(fā)育不良綜合征。1958年Noonan和Nadas對左半心通道梗阻和發(fā)育不良的心臟血管畸形稱(chēng)為左心發(fā)育不良綜合征

左心發(fā)育不良是由什么原因引起的？ 　　 

    左心發(fā)育不良是少見(jiàn)而復雜的先天性心血管畸形。本癥與遺傳有關(guān)，有家族史，同胞之間的復現率為0．5％，雙胎可同時(shí)發(fā)病。也有認為此為單基因突變致畸。發(fā)病機理不明，可能是在胎兒期動(dòng)脈導管管徑特大，大量血液通過(guò)未閉的動(dòng)脈導管進(jìn)入降主動(dòng)脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過(guò)早，因此進(jìn)入左半心及主動(dòng)脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。

左心發(fā)育不良有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    本癥的主要病理特點(diǎn)為：①主動(dòng)脈瓣閉鎖或嚴重狹窄和升主動(dòng)脈發(fā)育不良，約35～80%的病例伴有主動(dòng)脈縮窄。②二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良。③左室不發(fā)育。④右半心肥大表現右房、右室增大，尤以肺總動(dòng)脈異常擴大。⑤存在粗大的動(dòng)脈導管，房間隔缺損或卵圓孔未閉。 　　

    分類(lèi)：UrbaN和ScHwarzenberg將本征分為五類(lèi)： 　　 

    ︱主動(dòng)脈閉鎖 　　 

    a.伴二尖瓣發(fā)育不良或狹窄 　　 

    b.伴二尖瓣閉鎖 　　 

    Ⅱ 二尖瓣閉鎖 　　 

    Ⅲ 二尖瓣狹窄 　　 

    a.主動(dòng)脈口正常 　　 

    b.伴主動(dòng)脈瓣狹窄 　　 

    Ⅳ 主動(dòng)脈弓發(fā)育不良 　　 

    V 主動(dòng)脈弓閉鎖或離斷 　　 

    Noonan分為二類(lèi) 　　 

    主動(dòng)脈閉鎖或嚴重狹窄 　　 

    Ⅱ 二尖瓣閉鎖 　　 

    血流動(dòng)力學(xué)：在左心發(fā)育不良時(shí)，右房同時(shí)接受上、下腔靜脈的回流血和左房經(jīng)房間隔缺損流入的血。因此，體、肺靜脈血在右房混合后由右室泵入肺總動(dòng)脈和左、右肺動(dòng)脈，并經(jīng)粗大的動(dòng)脈導管順行進(jìn)入降主動(dòng)脈，逆行灌注升主動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈。房間隔缺損和動(dòng)脈導管二處分流是左心發(fā)育不良患兒完成體、肺循環(huán)過(guò)程的先決條件。而且房間隔缺損的分流量和動(dòng)脈血氧飽和度均與房間隔缺損的大小成正比。出生后，由于肺循環(huán)阻力明顯下降，肺血流量增加，且常伴主動(dòng)脈縮窄和動(dòng)脈導管關(guān)閉，故體循環(huán)阻力較高。體、肺血流之比失調，結果導致肺充血，肺水腫和充血性心力衰竭，同時(shí)臟器血流灌注不足，出現低氧血癥和酸中毒，最終死亡。 　　 

    患兒可為正常足月兒，但生后數小時(shí)即可出現進(jìn)行性紫紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現。心臟聽(tīng)診無(wú)特異雜音。肺動(dòng)脈瓣區第2音亢進(jìn)、單一。脈搏細弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血癥和休克等。若房間隔缺損分流量很大時(shí)，紫紺可不明顯，低氧血癥較輕。約90%患兒若不及時(shí)診斷和治療則常在生后1個(gè)月內死亡。