出生后即呈現程度輕重不等的阻塞性呼吸困難,吸氣時(shí)可出現喘鳴，喂食困難，生長(cháng)發(fā)育延緩,狹窄程度嚴重者吸氣時(shí)鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時(shí)上述癥狀加重,X線(xiàn)氣管斷層攝片和內窺鏡檢查可明確診斷，氣管造影術(shù)有加重梗阻的危險。

氣管先天性疾病是由什么原因引起的？ 　　 

    胚胎學(xué) 食管和呼吸道在發(fā)生過(guò)程中均起源于胚胎原腸的前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個(gè)部分。在早期，原腸的頭側和尾側均閉鎖。胚胎發(fā)生的第3周末，原腸頭側的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨著(zhù)心臟向下方移位，食管的長(cháng)度迅速增加。胚胎發(fā)生第21～26日，前腸的兩側呈現喉氣管溝，繼而上皮生長(cháng)形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開(kāi)。如食管與氣管未完全分開(kāi)，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長(cháng)過(guò)度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細胞自食管分離出來(lái)，并繼續生長(cháng)，則可形成食管重復畸形，大多表現為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。

氣管先天性疾病有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    本類(lèi)疾病出生后即呈現程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時(shí)可出現喘鳴，喂食困難，生長(cháng)發(fā)育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時(shí)鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時(shí)上述癥狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見(jiàn)，現分述如下： 　　

    （1）氣管閉鎖(tracheal atresia) 　　 

    出生后就發(fā)紺，往往在產(chǎn)房時(shí)就須用氣管插管急救。因為氣管閉鎖，氣管內管常經(jīng)喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和遠端氣管的相連處，到達肺部。雖然病人呼吸得不錯，但X光線(xiàn)顯示氣管內管插在食道內，經(jīng)反復的插管仍然一樣時(shí)，就應懷疑是這種疾病了。 　　 

    （2）氣管-食管瘺 　　 

    可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現，但是前一類(lèi)型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長(cháng)期喂奶嗆咳史或咳嗽史，�？瘸鍪澄镱w粒，偶爾合并支氣管擴張。 　　 

    （3）氣管狹窄 　　 

    先天性氣管狹窄的患兒，如果狹窄不是很?chē)乐�，可到青少年時(shí)期才表現出臨床癥狀，包括： 　　 

    1.氣急、呼吸困難、體力活動(dòng)或呼吸道內分泌物增多時(shí)可加重。 　　 

    2.隨著(zhù)狹窄程度加重，呈現進(jìn)行性呼吸困難，吸氣時(shí)出現喘鳴。 　　 

    3.狹窄程度嚴重者吸氣時(shí)，鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時(shí)凹陷(三凹征)。