肺動(dòng)靜脈瘤為先天性肺血管畸形,血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡直接流入肺靜脈，肺動(dòng)脈與靜脈直接相通形成短路,1897年首先由Churton發(fā)現描述，稱(chēng)為多發(fā)性肺動(dòng)脈瘤。1939年Smith應用心血管造影證實(shí)本病,文獻命名較多，如肺動(dòng)靜脈瘤，肺血管擴張癥（haemagiectasis of the lung）,毛細血管擴張癥伴肺動(dòng)脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性,與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥（Rendu-Osler-Weber�。�。

肺動(dòng)靜脈瘤是由什么原因引起的？ 　　 

    這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動(dòng)脈和靜脈直接連接。常見(jiàn)者動(dòng)脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動(dòng)脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴張。肺動(dòng)靜脈瘤是一種肺動(dòng)靜脈分支直接構通類(lèi)型，表現為血管扭曲、擴張，動(dòng)脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見(jiàn)血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區內皮層減少，變性或鈣化，為導致破裂的原因。另有右肺動(dòng)脈與左房直接交通，為少見(jiàn)特殊類(lèi)型。 　　 

    病變分布于一側或二側肺，單個(gè)或多個(gè)，大小可在1mm或累及全肺，常見(jiàn)右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺，支氣管擴張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟病)。 　　 

    主要病理生理是靜脈血從肺動(dòng)脈分流入肺動(dòng)脈，其分流量可達18～89%，以致動(dòng)脈血氧飽和度下降。一般無(wú)通氣障礙，PCO2正常。多數病例因低氧血癥而致紅細胞增多癥，又因肺、體循環(huán)直接交通，易致細菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。

肺動(dòng)靜脈瘤有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    1、肺動(dòng)靜脈瘺主要病理變化及臨床特征 　　 

    (1)病理改變 　　 

    肺動(dòng)靜脈瘺主要病理變化是肺內動(dòng)靜脈血管之間直接連通,分隔動(dòng)脈和靜脈叢的血管隔發(fā)育不完全或肺末梢毛細血管神經(jīng)缺陷,形成動(dòng)靜脈之間短路,短路血管受動(dòng)脈壓力負荷的作用逐漸擴張,形成囊瘺,肺動(dòng)脈低氧血通過(guò)瘺道不經(jīng)氧合直接回流左心進(jìn)入體循環(huán) 。有文獻報道 ,當分流量大于25 %時(shí)患兒出現乏力,活動(dòng)后氣短,頭暈乏氧等癥狀。如果分流量大及病史長(cháng)者可出現紫紺,杵狀指/ 趾和繼發(fā)性紅細胞增多,紅細胞壓積增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管內小血栓脫落可產(chǎn)生腦血栓或腦膿腫。PAVF 破裂或栓子累及支氣管壁可出現糜爛后導致咯血和血胸。本病多單發(fā),多發(fā)者占5 %～10 % ,可發(fā)生在肺組織的任何部位。但半數以上發(fā)生在右下肺葉,術(shù)中多能看到臟層胸膜包蓋的囊性隆起,或囊球樣變化。 　　 

    (2)主要臨床表現 　　 

    ①本病多見(jiàn)于青年，分流量小者可無(wú)癥狀，僅在肺部X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現。分流量大者可出現活動(dòng)后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現，偶見(jiàn)於新生兒。多數病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長(cháng)逐漸加重并有呼吸困難; 　　 

    ②25%患者有驚厥、共濟失調、復視等神經(jīng)癥狀; 　　 

    ③35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血; 　　 

    ④肺動(dòng)靜脈瘺破裂時(shí)，患者可出現胸痛并有血胸; 　　 

    ⑤若瘺較大，于瘺所在部位可聽(tīng)到收縮期或連續性雜音; 　　 

    ⑥ X光胸片特征性表現是在一側或雙側肺野中見(jiàn)有大小不等的、一個(gè)或多個(gè)圓形影，而心影大小正常;肺部CT檢查可見(jiàn)受累肺動(dòng)靜脈擴張，延長(cháng)、扭曲。 　　 

    ⑦右心導管顯示動(dòng)脈血氧飽合度降低，選擇性肺動(dòng)脈造影可顯示肺動(dòng)靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。 　　 

    2、肺動(dòng)靜脈瘺的診斷 　　 

    對此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無(wú)鼻衄和四肢、顏面及背部毛細血管擴張,有無(wú)腦缺血的病史。文獻報道 50 %以上肺動(dòng)靜脈瘺病人可合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥，也有報導說(shuō)先天性肺動(dòng)靜脈瘺有家族性。本病的術(shù)前檢查方法很多:心臟超聲監測NaHCO3 靜脈造影方法簡(jiǎn)單、診斷可靠,普通X 線(xiàn)胸片大多數正常,囊狀PAVF 病例可發(fā)現單個(gè)或多個(gè)不透光陰影。強化CT 和MR 檢查可確定病變部位,肺血管造影是最可靠的確診方法,能夠證實(shí)動(dòng)脈血運來(lái)源為肺動(dòng)脈,少數也可來(lái)自體循環(huán)。彌漫性肺內動(dòng)靜脈瘺無(wú)典型的X線(xiàn)征象,臨床上并不少見(jiàn)。肺動(dòng)靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。