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主動(dòng)脈瓣膜部狹窄,在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為常見(jiàn)，約占60％。主要病變是主動(dòng)脈瓣膜發(fā)育畸形,瓣口狹小，一般不伴有主動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良。
主動(dòng)脈瓣膜部狹窄是由什么原因引起的？
本病為先天性疾病，病因不明確。
病理：
主動(dòng)脈瓣膜部狹窄：在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為常見(jiàn)，約占60%。發(fā)育畸形的主動(dòng)脈瓣可融合成為單個(gè)瓣葉，或呈雙瓣葉、三瓣葉，以至四個(gè)瓣葉，其中以雙瓣葉畸形最為常見(jiàn)，約占70%。主動(dòng)脈瓣呈現增厚的左、右或前、后兩個(gè)瓣葉，瓣葉的兩個(gè)交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即為主動(dòng)脈瓣瓣口。有的病例左側瓣葉較大，并呈現增厚的條狀淺脊，為左冠瓣與無(wú)冠瓣交界融合的痕跡。Roberts估計人群中約2%主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉畸形，如果兩個(gè)瓣葉的交界不互相融合，并不產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣口狹窄。但30歲以后由于血液湍流造成的瓣膜創(chuàng )傷，瓣葉增厚，纖維化甚或鈣化，瓣口逐漸狹窄或關(guān)閉不全�；蛞虿l(fā)細菌性心內膜炎時(shí)才呈現臨床癥狀。約30%的病例主動(dòng)脈瓣由三個(gè)增厚的瓣葉組成，每個(gè)瓣葉大小相似，三個(gè)瓣葉交界的邊緣部分互相融合，中央部分向升主動(dòng)脈隆起呈拱頂狀，圓頂的中心即為狹小的瓣口。少數病人主動(dòng)脈瓣呈單葉型，主動(dòng)脈瓣形似倒置的漏斗，瓣口狹長(cháng)，位于瓣膜的中央部份或偏向一側。有時(shí)可見(jiàn)到一條瓣葉交界融合的淺脊痕跡，這一類(lèi)型的主動(dòng)脈瓣膜部狹窄在嬰幼兒期即可呈現嚴重的瓣口狹窄癥狀。四葉型主動(dòng)脈瓣甚為罕見(jiàn)，四個(gè)瓣葉可能大小相似，或一個(gè)瓣葉較其它三個(gè)瓣葉小得多。四葉型主動(dòng)脈瓣一般功能正常，不引起瓣口狹窄癥狀，僅在尸體解剖時(shí)才被發(fā)現。
主動(dòng)脈瓣膜部狹窄有哪些表現及如何診斷？
1、病理生理
主動(dòng)脈瓣膜部狹窄程度輕的病例，對心臟的排血功能影響不大，臨床癥狀亦不明顯。當主動(dòng) 脈瓣瓣口面積從正常的3cm2狹小到約為正常的1/4即0.75cm2時(shí)，即對血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生顯著(zhù)的不良影響。為了對抗瓣膜部梗阻病變，左心室排送血液入主動(dòng)脈時(shí)必須加強收縮力，延長(cháng)收縮期時(shí)限，致左心室腔壓力升高，有時(shí)可達40kPa(300mmHg)，左心室與主動(dòng)脈收縮壓呈現階差，瓣膜狹窄嚴重者跨瓣收縮壓力階差可達13.3～20kPa(100～150mmHg)，于是左心室心肌呈現高度向心性肥厚，但左心室腔并不擴大。開(kāi)始出現左心室衰竭時(shí)，左心室舒張末期壓力逐漸升高，心肌收縮力減弱，左心室腔收縮壓降低，左心室-主動(dòng)脈跨瓣收縮壓力階差減少。繼則左心房，肺循環(huán)以及右心室的壓力也升高，并出現左心房、右心室擴大和心肌肥厚。左心室收縮時(shí)血流經(jīng)狹窄的瓣口噴射到主動(dòng)脈壁，可引致升主動(dòng)脈局部血管壁纖維化增厚，主動(dòng)脈壁長(cháng)時(shí)間受血流沖撞，局部血管脆弱，可逐漸形成升主動(dòng)脈狹窄后擴張。左心室心肌高度肥厚，左心室收縮期時(shí)限延長(cháng)，以及左心室腔張力增高引致心內膜下心肌供血不足，可產(chǎn)生左心室心肌纖維化病變。
2、癥狀
先天性主動(dòng)脈出口狹窄病例在新生兒期和嬰兒期即呈現臨床癥狀者，瓣口往往高度狹小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，心室內膜下廣泛纖維化。臨床上呈現左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困難等癥狀。有時(shí)出現休克和紫紺。大多數兒童及青少年病例常無(wú)明顯癥狀，僅因發(fā)現心臟雜音就醫，才明確診斷。瓣口狹窄程度較重的病例可呈現乏力、勞累后心悸、氣急、勞動(dòng)后可引發(fā)心絞痛或昏厥。有的病例可發(fā)生猝死。
3、體格檢查
嬰幼兒病例常呈現膚色蒼白、氣急、脈搏較弱、血壓低和紫紺。由于心排血量減少，心臟收縮期雜音及左心室主動(dòng)脈跨瓣壓差均不顯著(zhù)。兒童及青少年病例則頸動(dòng)脈搏動(dòng)強烈，心濁音區不擴大，心尖搏動(dòng)強并可能向左、向下移位。主動(dòng)脈瓣區有響亮的收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，并可聽(tīng)到收縮早期喀喇音。常伴有震顫且傳導到頸動(dòng)脈及心尖區，少數病人尚可聽(tīng)到主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張期吹風(fēng)樣雜音，主動(dòng)脈區第2心音延遲、減弱和分裂。收縮期雜音在心音圖上呈現菱形圖形。
