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右心室雙出口的涵義為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室,或一根大動(dòng)脈和另一根大動(dòng)脈的大部分起源于右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動(dòng)脈口徑大,僅10％的病例心室間隔缺損的口徑比主動(dòng)脈開(kāi)口小，心室間隔缺損約60％位于主動(dòng)脈瓣下方，30％位于肺動(dòng)脈瓣下方,少數病例心室間隔缺損的位置在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開(kāi)口下方的中間部位，極少數病例心室間隔缺損位于心室間隔的中下部與大動(dòng)脈開(kāi)口相距較遠。
右心室雙出口是由什么原因引起的？
右心室雙出口的血流動(dòng)力學(xué)變化主要取決于室間隔缺損的位置和大小，以及是否合并肺動(dòng)脈狹窄及其程度，在室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血流大部分經(jīng)缺損直接進(jìn)入主動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合并肺肺動(dòng)脈高壓相似。在室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血液主要經(jīng)缺損直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入主動(dòng)脈，臨床與完全性大動(dòng)脈錯位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無(wú)阻礙，左、右心室內壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無(wú)論室間隔缺損位置和大小，若有肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，臨床類(lèi)似嚴重的法樂(lè )四聯(lián)癥，有肺缺血和嚴重紫紺。
右心室雙出口有哪些表現及如何診斷？
【臨床表現】右心室雙出口臨床表現多樣，視病變類(lèi)型，心室間隔缺損的大小及其與主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈的關(guān)系，通過(guò)心室間隔缺損，左心室血流方向，肺循環(huán)血流量以及是否伴有其他心臟畸形而異，但不論病變屬于何種類(lèi)型，病兒在出生后早期（平均2個(gè)月，變動(dòng)范圍1天～4歲）即呈現癥狀，最常見(jiàn)的是紫紺和充血性心力衰竭。病情嚴重的新生兒未經(jīng)治療常早期死亡，出生后2個(gè)月以?xún)仁┬懈涡g(shù)，手術(shù)死亡率曾高達50％，因此常需先施行姑息性手術(shù)，如肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)或體肺循環(huán)分流術(shù)以延長(cháng)生命。近年來(lái)2歲左右幼兒根治術(shù)的手術(shù)死亡率已降至10％左右。胸部Ｘ線(xiàn)檢查、心電圖檢查和心導管檢查按不同類(lèi)型的病變頗多變異。切面超聲心動(dòng)圖和心臟血管造影電影攝影是最可靠的診斷方法，兩者均能顯示主動(dòng)脈前移與肺動(dòng)脈共同起源于右心室，二尖瓣前瓣葉基部與主動(dòng)脈半月瓣之間不連接，并可顯示主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈開(kāi)口的互相位置，心室間隔缺損的位置及大小，以及合并心臟畸形如肺動(dòng)脈口狹窄，二尖瓣前葉裂缺等。
�。ㄒ唬┯倚氖译p出口，房室一致，右位主動(dòng)脈伴主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損不伴肺動(dòng)脈狹窄為最常見(jiàn)類(lèi)型。臨床表現與大型室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓相似，常呈現肺血流量增多而引致的反復呼吸道感染，肺炎，發(fā)育遲緩和心功能不全。胸片：顯示心影增大和肺充血。心電圖檢查：右心室肥大，常見(jiàn)室內傳導阻滯。右心導管檢查：左、右心室壓力及主、肺動(dòng)脈壓力相似為其特征，肺血管阻力增高，因左室射血經(jīng)室間隔缺損入右心室及主動(dòng)脈故動(dòng)脈血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：可見(jiàn)主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。
�。ǘ┯倚氖译p出口，房室一致，右位主動(dòng)脈，主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，伴肺動(dòng)脈狹窄 臨床表現與嚴重的法樂(lè )四聯(lián)癥相似，有紫紺，蹲踞，杵狀指（趾）和缺氧性發(fā)作。胸片：顯示肺缺血。心電圖檢查：左、右心房，右心室肥大。右心導管檢查：其特征為因左心室射血經(jīng)室間隔缺損到右心室后再入主動(dòng)脈，故右心室血氧飽和度高于右心房。選擇性右心室造影：見(jiàn)右心室、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影、并見(jiàn)右心室漏斗部及/或肺動(dòng)脈狹窄。
（三）右心室雙出口，房室一致，右位主動(dòng)脈伴肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，有或無(wú)肺動(dòng)脈狹窄 臨床表現在嬰兒期就出現紫紺，呼吸困難及充血性心力衰竭，生長(cháng)發(fā)育遲緩，杵狀指（趾）。胸片：顯示肺充血和心影擴大。心電圖檢查：軸心右偏，右心室肥大。右心導管檢查：左、右心室壓力與主、肺動(dòng)脈壓力相似，右心房、右心室及肺動(dòng)脈血氧飽和度遞增。選擇性右心室造影：右心室、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。
�。ㄋ模┯倚氖译p出口，房室一致伴兩根大動(dòng)脈開(kāi)口相關(guān)的室間隔缺損 主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈開(kāi)口并例，室間隔缺損較大，位于兩根大動(dòng)脈開(kāi)口之下。臨床表現與主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損相似，分流量大，輕度紫紺或心力衰竭。胸片：顯示肺血流量增多，心影擴大。心電圖檢查：雙心室肥大。右心導管檢查：右心室壓力與體循環(huán)動(dòng)脈壓力相似，右心室內血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，室間隔缺損位于兩根大動(dòng)脈之下。
（五）右心室雙出口，房室一致伴與兩根大動(dòng)脈開(kāi)口無(wú)關(guān)的室間隔缺損 主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開(kāi)口并例，室間隔缺損位于圓錐下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱間。臨床表現為大型室間隔缺損及肺動(dòng)脈高壓的癥狀。胸片：肺充血，心影增大。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導管檢查：右心室血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：顯示兩根大動(dòng)脈同時(shí)顯影和顯示室間隔缺損的位置。
（六）右心室雙出口，房室不一致，常伴肺動(dòng)脈狹窄和右位心，室間隔缺損多位于肺動(dòng)脈瓣下方 臨床表現為在嬰兒期即出現紫紺、缺氧。胸片：顯示心臟與內臟正位或逆位。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導管檢查及右心室造影：左、右心室壓力相似，導管不易插入肺動(dòng)脈，但肺動(dòng)脈血氧飽和度增高而壓力降低。造影見(jiàn)兩根大動(dòng)脈起源于右心室，室間隔缺損位于室上嵴下方，有肺動(dòng)脈瓣狹窄。
病理改變
右心室雙出口的血流動(dòng)力學(xué)變化主要取決于室間隔缺損的位置和大小，以及是否合并肺動(dòng)脈狹窄及其程度，在室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血流大部分經(jīng)缺損直接進(jìn)入主動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合并肺肺動(dòng)脈高壓相似。在室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血液主要經(jīng)缺損直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入主動(dòng)脈，臨床與完全性大動(dòng)脈錯位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無(wú)阻礙，左、右心室內壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無(wú)論室間隔缺損位置和大小，若有肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，臨床類(lèi)似嚴重的法樂(lè )四聯(lián)癥，有肺缺血和嚴重紫紺。
右心室雙出口分型方法很多Lev、Kirklin等從外科治療觀(guān)點(diǎn)，根據室間隔缺損解剖位置與動(dòng)脈干的關(guān)系分型如下.
�、胖鲃�(dòng)脈瓣下室間隔缺損; ⑵肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損; ⑶與兩大動(dòng)脈開(kāi)口相關(guān)的室間隔缺損; ⑷與兩大動(dòng)脈開(kāi)口無(wú)關(guān)的室間隔缺損
�。� 右室雙出口，房室關(guān)系一致
1.主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損
伴肺動(dòng)脈狹窄
無(wú)肺動(dòng)脈狹窄
2.肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損
伴肺動(dòng)脈狹窄
無(wú)肺動(dòng)脈狹窄
3.與兩大動(dòng)脈開(kāi)口相關(guān)的室間隔缺損
伴肺動(dòng)脈狹窄
無(wú)肺動(dòng)脈狹窄
4.與兩大動(dòng)脈開(kāi)口無(wú)關(guān)的室間隔缺損
伴肺動(dòng)脈狹窄
無(wú)肺動(dòng)脈狹窄
�、� 右室雙出口，房室關(guān)系不一致
1.主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損
無(wú)或有肺動(dòng)脈狹窄
2.肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損
無(wú)或有肺動(dòng)脈狹窄
3.與兩大動(dòng)脈開(kāi)口相關(guān)的室間隔缺損
無(wú)或有肺動(dòng)脈狹窄
4.與兩大動(dòng)脈開(kāi)口無(wú)關(guān)的室間隔缺損
無(wú)或有肺動(dòng)脈狹窄
�、� 其他復雜類(lèi)型
伴有完全性肺靜脈異位引流，完全性共同房室通道，二尖瓣閉鎖或狹窄，主動(dòng)脈狹窄或發(fā)育不全。
