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主動(dòng)脈血流通過(guò)內膜裂破處進(jìn)入主動(dòng)脈壁,在主動(dòng)脈壁內形成血腫。血腫擴大時(shí)，將主動(dòng)脈壁中層剝離成為內,外兩層，稱(chēng)為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。1542年Sennertus,1761年Morgagni即對本病作了描述。1826年Laennec稱(chēng)之為夾層動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病率,每年每百萬(wàn)人口約為5～10例。男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多數在40歲以上
胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤是由什么原因引起的？
主動(dòng)脈夾層形成的原因很多，動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎都是主動(dòng)脈中層和平滑肌的改變。
胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
絕大多數病人夾層主動(dòng)脈瘤出現時(shí)突然感覺(jué)腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部，與急性心肌梗塞相類(lèi)似。給予嗎啡類(lèi)藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續性，直到夾層動(dòng)脈瘤穿破后才自行緩解�；颊叱３尸F皮膚蒼白、出汗、周?chē)宰辖C等休克征象，但血壓仍高于正常。腹部疼痛易與急腹癥相混淆，但夾層動(dòng)脈瘤病例很少呈現惡心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動(dòng)脈壁剝離病變累及升主動(dòng)脈者可呈現主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和髂股動(dòng)脈者可出現局部血管雜音，同側脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動(dòng)脈受累可突然出現截癱。
二、病理改變
主動(dòng)脈壁中層退行性病變，各層組織粘合力減退，主動(dòng)脈壁受血流沖擊或血管滋養管裂破引致內膜斷裂，則主動(dòng)脈壁中層剝離，形成外層薄、內層厚的壁間血腫。心臟搏動(dòng)產(chǎn)生的應力對升主動(dòng)脈和近段降主動(dòng)脈影響最大，因而60～70％的病例夾層動(dòng)脈瘤起源于升主動(dòng)脈，25％起源于近段降主動(dòng)脈。約90％的病例并有高血壓。夾層動(dòng)脈瘤形成后，可向遠段主動(dòng)脈延伸，累及胸主動(dòng)脈全長(cháng)和腹主動(dòng)脈及其分支；向近段主動(dòng)脈延伸則累及冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣，引致冠循環(huán)血流阻斷或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。夾層病變累及頸總動(dòng)脈則產(chǎn)生腦缺血癥狀；肋間動(dòng)脈受累則可引致脊髓缺血產(chǎn)生截癱；腎動(dòng)脈受累則引致腎功能衰竭；髂、股動(dòng)脈受累則可引致肢體壞死。夾層動(dòng)脈瘤長(cháng)大后如外層穿破入心包腔或胸膜腔，則產(chǎn)生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動(dòng)脈瘤內層穿破入主動(dòng)脈腔，則主動(dòng)脈形成兩個(gè)血流通道，主動(dòng)脈壁剝離過(guò)程就不再發(fā)展，病情得到緩解。
分型：1965年DeBakey按夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類(lèi)型，在臨床上得到廣泛應用。
Ｉ型：內膜破裂處位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈壁剝離范圍起源于升主動(dòng)脈，累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈，并可延伸到腹主動(dòng)脈。
Ⅱ型：內膜破裂處位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈壁剝離范圍局限于升主動(dòng)脈。
Ⅲ型：內膜破裂處位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠端的近段降主動(dòng)脈。主動(dòng)脈壁向降主動(dòng)脈方向剝離，可延伸到腹主動(dòng)脈，但不涉及升主動(dòng)脈壁。
Stanford分型則根據升主動(dòng)脈是否受累分為A、B二種類(lèi)型。
A型：內膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層動(dòng)脈瘤的范圍累及升主動(dòng)脈，甚或主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。Stanforda型相當于DｅBaｋｅｙ分型的Ｉ型和Ⅱ型。A型約占病例數的66％。
B型：內膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈，夾層動(dòng)脈瘤的范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。相當于DeBakeyⅢ型。B型約占33％。
