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肺錯構瘤是指包含肺的所有正常組織成分, 但構成成分數量異常,排列異�；蚍只潭犬惓５人纬傻哪[瘤樣畸形。肺錯構瘤不是真性腫瘤（也有研究者主張其為真正的腫瘤），而是胚葉的發(fā)育異常,起源于肺內正常組織，主要為軟骨、纖維結締及脂肪組織等形成的腫瘤樣病變,因其性質(zhì)及影像學(xué)特征近似良性腫瘤，故列為良性腫瘤范圍內。根據其成份分為軟骨型及纖維型,根據部位分中央型和周?chē)?。發(fā)生于氣管、葉支氣管粘膜下稱(chēng)中央型,發(fā)生于肺內的稱(chēng)周?chē)�，周�(chē)投辔挥谛啬は隆?/p>
肺錯構瘤是由什么原因引起的？
肺錯構瘤的來(lái)源和發(fā)病原因尚不十分清楚，比較容易被接受的假說(shuō)認為，錯構瘤是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時(shí)期倒轉和脫落，被正常肺組織包繞，這一部分組織生長(cháng)緩慢，也可能在一定時(shí)期內不生長(cháng)，以后逐漸發(fā)展才形成瘤。錯構瘤大多數在40歲以后發(fā)病這個(gè)事實(shí)支持這一假說(shuō)。
肺錯構瘤有哪些表現及如何診斷？
錯構瘤的診斷主要依靠X線(xiàn)檢查，多數是在X線(xiàn)常規檢查時(shí)偶然發(fā)現的。X線(xiàn)上表現為均勻致密的陰影，也可以不均勻陰影，還可以有鈣化，鈣化影呈現爆米花狀的圖案，周邊部密度相對較低，可能為脂肪組織。爆米花征是肺錯構瘤的特征性表現，但不多見(jiàn)而且不是肺錯構瘤所獨有。
肺錯構瘤一般為單發(fā)，多發(fā)者極為罕見(jiàn)，國內尚未見(jiàn)報道。單發(fā)錯構瘤絕大多數為肺實(shí)質(zhì)內型，支氣管腔內型極少見(jiàn)。在右肺的較左肺多，在下葉的較上葉多，部分發(fā)生在右中葉和左上葉舌段。
錯構瘤病理學(xué)特征是正常組織的不正常組合和排列，這種組織學(xué)的異�？赡苁瞧鞴俳M織在數量、結構或成熟程度上的錯亂。錯構瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞，有時(shí)還有骨組織或鈣化。尚未見(jiàn)有錯構瘤惡變的報道。
錯構瘤一般為實(shí)質(zhì)致密的球形、卵圓形，也可以是分葉狀或結節狀，大多數直徑在3cm對下。
錯構瘤的發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山年齡多數在40歲以上，男性多于女性。
絕大多數錯構瘤（約80%以上）生長(cháng)在肺的周邊部，緊貼于肺的臟層胸膜之下，有時(shí)突出于肺表面，因此臨床上一般沒(méi)有癥狀，查體也沒(méi)有陽(yáng)性體征。只有當錯構瘤發(fā)展到一定大小，足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時(shí)，才出現咳嗽、胸痛、發(fā)熱、氣短、血痰，甚至咯血等臨床癥狀，這時(shí)也可以出現相應臨床體征，如哮鳴音或管性呼吸音。
肺錯構瘤應該做哪些檢查？
1、X線(xiàn)檢查
X線(xiàn)上表現為均勻致密的陰影，也可以不均勻陰影，還可以有鈣化，鈣化影呈現爆米花狀的圖案，周邊部密度相對較低，可能為脂肪組織。爆米花征是肺錯構瘤的特征性表現，但不多見(jiàn)而且不是肺錯構瘤所獨有。胸片能檢出SPN的存在、大小、有無(wú)衛星灶、發(fā)現明顯的爆米花樣鈣化。易于病灶的動(dòng)態(tài)觀(guān)察。纖維錯構瘤無(wú)鈣化，脂肪密度于傳統X線(xiàn)片很難判斷，常誤診。
2、CT檢查
①病灶邊緣光滑,多呈圓形或類(lèi)圓形,無(wú)毛刺征,可有分葉征。
②病灶多小于5cm。
③腫塊多為軟組織密度腫塊,其內多有脂肪密度區,為其典型CT表現。
④病灶內鈣化為斑點(diǎn)狀或斑片狀,典型鈣化為爆玉米花狀。
⑤腫塊多位于肺內,少數可靠近肺門(mén),亦可位于氣管腔內,肺門(mén)及縱隔內無(wú)腫大淋巴結。
⑥增強后腫塊無(wú)強化或僅輕度強化。
肺錯構瘤容易與哪些疾病混淆？
本病常需與周?chē)头伟�、結核球等鑒別
1、與肺癌鑒別
(1)肺癌一般病程短，癥狀重;而肺錯構瘤則病程長(cháng)，可無(wú)任何癥狀或癥狀輕微。
(2)胸部X線(xiàn)片示：肺癌呈大小不等的結節狀或塊狀陰影，邊緣不光滑，常有毛刺或分葉;而肺錯構瘤則為圓形或類(lèi)圓形塊影，邊緣光滑，界限清楚，可伴鈣化。
(3)肺癌轉移早，預后差;而肺錯構瘤則無(wú)轉移，預后好。肺錯構瘤惡變者罕見(jiàn)，文獻中曾有良性錯構瘤惡變的報道。
2、與肺結核瘤鑒別
(1)肺結核瘤多見(jiàn)于肺上葉尖后段或下葉背段，而肺錯構瘤多發(fā)于任何肺葉的淺表處。
(2)肺結核瘤發(fā)病年齡小，常有結核病史，OT試驗呈陽(yáng)性。
(3)兩者胸部X線(xiàn)表現雖相似，但結核瘤密度不均勻，伴衛星灶;而肺錯構瘤多密度均勻，不伴衛星灶。
但對既無(wú)鈣化又無(wú)脂肪的錯構瘤，鑒別診斷頗為困難.
肺錯構瘤應該如何預防？
雖從病因上來(lái)說(shuō)本病并不是很明確，故無(wú)有效的預防措施，而目前更多地是要注意慎重的選擇手術(shù)方式,對需要進(jìn)行手術(shù)治療的患者，盡量保存正常肺組織,避免手術(shù)過(guò)度，這也成為近年來(lái)外科治療此類(lèi)患者的原則。
肺錯構瘤可以并發(fā)哪些疾��？
關(guān)于本病的并發(fā)癥極少見(jiàn)報導，對于需要進(jìn)行手術(shù)的病人，在慎重的選擇手術(shù)方式，盡量保存正常肺組織，防止切除過(guò)度的原則下也可以很好地防止術(shù)中及術(shù)術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。但若瘤體較大，對心臟大血管、肺組織產(chǎn)生了壓迫癥狀，造成胸廓畸形的，也可能引起肺炎、肺不張、支氣管擴張等并發(fā)癥，而使病情加重或復雜化。故當臨床和X線(xiàn)不能排除惡性腫瘤時(shí)應盡早手術(shù)。
肺錯構瘤應該如何治療？
健康體檢發(fā)現的肺錯構瘤，由于沒(méi)有動(dòng)態(tài)觀(guān)察，有時(shí)極難與肺內惡性腫瘤相鑒別，短期內迅速增大的肺錯構瘤也難于確診。因此當臨床和X線(xiàn)不能排除惡性腫瘤時(shí)應盡早手術(shù)。即使是良性的錯構瘤早期手術(shù)也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴張等合并癥，而使病情加重或復雜化。
手術(shù)在全麻下進(jìn)行，開(kāi)胸后可見(jiàn)腫瘤位于肺表面，質(zhì)地較硬，表面不光滑，并可感到瘤體在肺組織內滑動(dòng)。切開(kāi)肺組織稍加分離即可將瘤體完整剔出。除支氣管內型錯構瘤或不能排隊惡性腫瘤可能的，一般均行局部切除，或肺段切除。
