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完全性大動(dòng)脈錯位的涵義是兩根大動(dòng)脈位置錯換,主動(dòng)脈接受來(lái)自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動(dòng)脈接受來(lái)自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個(gè)隔絕的循環(huán)系統,即右心房→右心室→主動(dòng)脈→全身→體靜脈→右心房為一個(gè)循環(huán)；左心房→左心室→肺動(dòng)脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個(gè)循環(huán)系統。心室位置正常而主動(dòng)脈開(kāi)口位于肺動(dòng)脈的右側，稱(chēng)為右襻型大動(dòng)脈錯位（D-TGA）,D-TGA為臨床常見(jiàn)類(lèi)型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損,動(dòng)脈導管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、房室管畸形等
完全性大動(dòng)脈錯位是由什么原因引起的？
完全性大動(dòng)脈錯位（TGA）是由于胚胎發(fā)育的第5～7周，縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉，引起的主、肺動(dòng)脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨立的循環(huán)，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經(jīng)主動(dòng)脈又到達全身各個(gè)組織器官，肺靜脈的動(dòng)脈血回流入左房、左室，經(jīng)肺動(dòng)脈又到達肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時(shí)維持生命。兩側分流量不等，周而復始，可引起肺動(dòng)脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡。
完全性大動(dòng)脈錯位有哪些表現及如何診斷？
臨床分型：根據有并存的心臟血管畸形，本病可分為四型：
Ⅰ型 室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉（可能有動(dòng)脈導管未閉），約占50％左右。
Ⅱ型 伴心室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導管未閉），約占25％。
Ⅲ型 伴肺動(dòng)脈狹窄及／或室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導管未閉），約占10％。
Ⅳ型 伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15％。
臨床表現：以呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性心臟擴大和早期出現心力衰竭為主。因病變類(lèi)型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現時(shí)間也不同。
Ⅰ型 嬰兒出生時(shí)或數日內即出現缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽(tīng)到收縮期噴射性雜音。常在出后數日內死于嚴重低氧血癥。
Ⅱ型 出現癥狀較遲，在出生后數周或數月內出現氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。
Ⅲ型 并有肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現癥狀較晚，臨床表現與法樂(lè )四聯(lián)癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見(jiàn)。
Ⅳ型 一般在1歲以后因肺動(dòng)脈高壓出現肺血管阻塞性病變，呈現呼吸困難，心力衰竭和進(jìn)行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動(dòng)脈瓣第2音�？哼M(jìn)。
完全性大動(dòng)脈錯位應該做哪些檢查？
胸片檢查：出生時(shí)心臟大小正常，以后日益增大，肺血管影紋增多，心臟輪廓呈斜置蛋形，因主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈影前后重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動(dòng)脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓則心臟顯著(zhù)擴大，肺血管影增多并可呈現肺水腫表現。
心電圖檢查：電軸電偏，右心室肥大，并有室間隔缺損或動(dòng)脈導管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。
超聲心動(dòng)圖檢查：主動(dòng)脈根部水平橫切面顯示肺動(dòng)脈位于左后方，主動(dòng)脈位于右前方，起源于左心室的肺動(dòng)脈分為左右兩支，主動(dòng)脈則起源于右心室，肺動(dòng)脈瓣比主動(dòng)脈瓣開(kāi)放早而關(guān)閉遲。
右心導管檢查：經(jīng)股靜脈插入導管進(jìn)入右心房、右心室再進(jìn)入主動(dòng)脈，亦可在右心房?jì)韧ㄟ^(guò)卵圓孔未閉進(jìn)入左心房再經(jīng)左心室進(jìn)入肺動(dòng)脈。右心室收縮壓接近體循環(huán)壓力，主動(dòng)脈內血氧飽和度低。
右心室造影：主動(dòng)脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動(dòng)脈也同時(shí)顯影。
